Pleomorphic Spindle Cell Sarcoma í nýrnahettum: Afar sjaldgæf orsök stórs kviðmassa og krefjandi greining
Dec 22, 2023
Ágrip
Primary adrenal pleomorphic spindle cell sarcoma (PSCS) er afar sjaldgæft mesenchymal æxli sem áður var þekkt sem illkynja trefjaveffrumnaæxli. Það kemur oft fram í útlimum, afturkviðarholi, kviðarholi og sjaldan í innyflum. Við greinum frá fyrsta tilfelli PSCS í vinstri nýrnahettunni hjá 65-ára gamalli konu sem var með stóran kviðmassa með óljós einkenni. Fjölbreytt úrval mismunagreininga olli áskorun við að koma greiningunni á. Hins vegar tókst að vinna bug á þessu með viðeigandi geislafræðilegum, innan aðgerða, vefjafræðilegum og síðast en ekki síst, alhliða ónæmisvefjafræðilegum niðurstöðum. Sjúklingurinn fór í algjöra skurðaðgerð á æxlinu og náði ómerkilegum bata. Hún er áfram án meinvarpa eða endurkomu í gegnum 18 mánaða eftirfylgni eftir aðgerð þrátt fyrir slæmar horfur um þetta æxli.
KYNNING
Pleomorphic spindle cell sarkmein (PSCS), sem áður var þekkt sem illkynja trefjavefjafrumuæxli (MFH), stafar af vefjafrumum og vefjafrumum [1]. PSCS eru flokkuð vefjafræðilega í fimm hópa, þar sem stórmynda-pleomorphic gerð er algengust. Það eru fáar skýrslur um metaplastic bein og brjóskmyndun innan PSCS æxla [2]. Alþjóðaheilbrigðismálastofnunin hefur flokkað PSCS sem ógreind eða óflokkuð sarkmein vegna óþekktrar ættar þeirra. Greint er frá þeim í útlimum (67–75%), kviðarholi (6–16%), kviðarholi (5–10%), sjaldan í innyflum í kviðarholi (lifur, gallblöðru og milta) og finnast afar sjaldan í líffærum afturkviðarhols. (nýru) [3, 4]. Eftir því sem við vitum var ekki greint frá neinum tilfellum um frumkomið PSCS í nýrnahettum.
PSCS táknar sjaldgæfan undirhóp æxla í nýrnahettuberki sem kallast mesenchymal og stromal æxli. Primary adrenal PSCS er greining á útilokun vegna margra mismunagreininga fyrir æxli á svæðinu nálægt nýrnahettum og meinafræði sarkmein og nýrnahettuæxla. Þess vegna gegna klínísk, geislafræðileg, vefjafræðileg og, mikilvægara, ónæmisvefjafræðileg merki mikilvægu hlutverki við greiningu. Við greinum hér frá fyrsta tilvikinu af PSCS í nýrnahettum í nýrnahettum með brennisteinsbeinmetaplasíu, sem sýndi sig sem óljósan stóran kviðmassa.
MÁLSSKÝRSLA 65-ára gömul kona fékk óljósa verki í vinstri neðri kvið, bakverk, fyllingu í kvið, svefnhöfgi og hnúð sem ekki er hægt að velja um í vinstra lendarhrygg og mjaðmagrind undanfarna 3 mánuði. Hún neitaði öllum einkennum frá kynfærum, meltingarvegi eða kvensjúkdómum. Rannsóknir hennar leiddu í ljós microcytic-hypochromic anemia, 92 mm útfallshraði rauðkorna á fyrstu klukkustund og C-viðbragðsprótein 24 mg/l. Engin einstofna bönd voru til staðar í sermi prótein rafdrætti. Nýrna- og lifrarprófílar hennar, 9 AM kortisól, testósterón, 24-klukkutíma þvag metanephrine og vanillyl mandelic acid voru allt innan eðlilegra marka. Engar marktækar niðurstöður komu fram í speglun.
Ómskoðun í kviðarholi (US) leiddi í ljós 12 × 12 cm fastan massa frá vinstra ofrennusvæði (mynd 1). Tölvusneiðmyndataka (CT) leiddi í ljós 17,5 × 11,5 cm auka mein í vinstra ofurnýrnasvæðinu sem kom algjörlega í stað vinstri nýrnahettunnar. Vinstra nýra var lægra tilfært og gróf kölkun sást á jaðri meinsins án eitlastækkunar. Samhliða nýrnahetturnar, afturkviðarholið og kviðarholið voru eðlilegar (myndir 2 og 3). Skimun fyrir frumkrabbameinum sem komu fram sem útfellingar í nýrnahettum með klínískri skoðun, panspeglun og CT var öll neikvæð. Á þessum tímapunkti var vinnugreiningin okkar sem skilaði ekki út vinstri blæðingaæxli og valkvæð kviðsjárskurðaðgerð á vinstri nýrnahettum var skipulögð.
Því miður stækkaði hnúðurinn hratt og fyrri einkenni versnuðu fyrir fyrirhugaða aðgerð. Brýn bandarísk rannsókn sýndi aukningu á stærð æxlisins í 20 × 18 cm og því var gerð opin vinstri nýrnahettuaðgerð. Þegar aðgerðin var gerð fundum við stóran vel afmarkaðan 25 × 17 cm hylki í vinstra ofrenal svæði (mynd 4) sem var að færa til vinstri nýra og þarma. Við gátum ekki greint vinstri nýrnahettuna. Gerð var fullkomin brottnám á æxlinu og hún útskrifuð þriðja daginn eftir aðgerð eftir ómerkilegan bata.
Vefjameinafræðilegt mat leiddi í ljós 24 × 21 × 15 cm æxli sem vó 2.645 kg (mynd 4b) með vefja-, solid- og blöðruhrörnunarbreytingum án hylkisíferðar eða æðainnrásar. Það voru dreifðar blöð af stór-snælda frumum með breytilegum frumum, furðulega fjöllobulated og ber kjarna, eosinophilic innifalið og mikla mítósuvirkni (mynd 5). Einbeitir beinmetaplasma komu fram á harða svæði hylksins. Enginn nýrnahettuvefur greindist í öllu sýninu. Æxlið litaðist ónæmisfræðilega jákvætt fyrir CD68, CD99, CD34 (40%), desmin (20%) og sléttvöðvaaktín (SMA) (10%) en var neikvætt fyrir Pan-CK, S100, Melan A, þekjuhimnumótefnavaka (EMA) ), sortuæxli í mönnum svart 45 (HMB45), CD117, B frumu eitilæxli 2, litninga og taugaæxli (mynd 6). Engin meinvörp fundust við skimun. Við vísuðum sjúklingnum til krabbameinslækninga til að meta hann, en hann mælti ekki með lyfjameðferð og engar endurtekningar hafa komið fram í 18-mánuði eftir aðgerð.
UMRÆÐA
Æxli í nýrnahettum eru að mestu einkennalaus eða til staðar með kviðklumpum með ósértæk einkenni, svipað og hjá sjúklingi okkar [5]. Meðal litrófs æxla í nýrnahettum eru frumleg mesenchymal æxli afar sjaldgæf. Primary leiomyosarkmein eru algengasta illkynja tegundin [6]. Á þeim tíma sem kynningin var birt voru mismunagreiningar okkar fyrst og fremst afturkviðarholssarkmein, æxli með meinvörpum, fitusarkmein, leiomyosarkmein, snældafrumukrabbamein, illkynja æxli í úttaugaslíðri, stromalæxli í meltingarvegi, illkynja sortuæxli, liðsarkmein og [6]frumnaæxli.
Þó að PSCS geti komið frá hvaða líkamshluta sem er, eru þeir aðallega upprunnar úr frumstæðum mesenchymal frumum [3]. Einungis hefur verið greint frá PSCS í útlimum, kviðarholi og afturkviðarholi í fræðiritum en ekki í nýrnahettum. Sjaldgæf PSCS og skortur á áhættuþáttum PSCS, svo sem geislun, áverka, langvarandi aðgerðaviðgerðir, skurðaðgerðir og brunaör, auk engin áður tilkynnt tilvik, bentu til þess að frumleg nýrnahettu PSCS væri ólíklegri mismunagreining í þessu mál [7]. Bhagavan o.fl. greint frá fimm tilfellum af
Mynd 2. CT mynd: (a) kransæðaskurður og (b) sagittal hluti; rauða stjörnumerkið í (a, b) sýnir æxlið og rauði örvahausinn í (a, b) sýnir neðarlega tilfært vinstra nýra
Mynd 4. (a) Kviður sjúklings eftir innleiðingu á skurðstofu og (b) stórsæja útlit æxlis með þykka hylkinu; svarta stjörnumerkið í (a) sýnir æxlið í vinstri kvið og í (b) sýnir þykknunarsvæði á hylkinu sem samsvarar beinmetaplasíu.
MFH í útlimum og mjaðmagrind með metaplastic bein- og brjóskmyndun, svipað og beinmetaplasia fannst í þessu tilfelli [2]. Sú sjaldgæfa tíðni meinplastískra beina og brjósks í PSCS er sérstakt greiningarvandamál við að greina þau frá bein- og chondrosarcomas í mjúkvef, illkynja mesenchymal og risafrumuæxli [2].
Nákvæm ónæmisvefjafræði er nauðsynleg til að staðfesta greiningu á PSCS í nýrnahettum. PSCS eru misjafnlega jákvæð fyrir CD68, CD34 og CD99. Stromaæxli í meltingarvegi, illkynja æxli í úttaugaslíður, illkynja sortuæxli, liðsarkmein, snældafrumukrabbamein og pheochromocytoma eru jákvæð fyrir CD117, S100, HMB45, cýtókeratín, EMA, synaptophysin og chromogranin, í sömu röð. Leiomyosarkmein er mjög jákvætt fyrir desmin, vimentin og SMA [8].
Skurðaðgerð með lausum jaðri er uppistaðan í meðferð við PSCS, en einnig er lýst geislameðferð, krabbameinslyfjameðferð og ónæmismeðferð. Stærð æxlis, staðsetning, staðsetning og vefjafræðilegar tegundir eru aðalákvarðanir á horfum í PSCS [9]. PSCS er árásargjarnt æxli með mikla endurkomu og meinvörp þrátt fyrir algjöra brottnám. Langtíma eftirfylgni með myndgreiningu er nauðsynleg til að leita að endurkomu og meinvörpum.
Að lokum greinum við frá fyrsta tilviki PSCS í nýrnahettum, sem upphaflega var rannsakað sem pheochromocytoma. Við leggjum áherslu á mikilvægi þess að huga að PSCS við mismunagreiningu fyrir stórt nýrnahettuæxli ásamt öðrum tegundum sarkmeins. Að koma á greiningunni og meta horfur á PSCS ætti alltaf að ná yfir geislafræðilegar, vefjafræðilegar og fullkomlega ónæmisvefjafræðilegar rannsóknir. PSCS hefur áhyggjufullar horfur þrátt fyrir algjöran skurðaðgerð, sem mun krefjast náins eftirfylgni.
VIÐTAKNINGAR
Höfundarnir vilja þakka Dr Benjamin Flink, MD, MPH, Bariatric and General Surgeon á Northside Hospital í Atlanta, GA, Bandaríkjunum, og Dr OMO. Siddiqa, skrásetjari í efnasjúkdómafræði við Landspítalann á Sri Lanka, Colombo, fyrir aðstoð þeirra við málbreytingar, uppsetningu, snið og myndvinnslu á þessu handriti.
Yfirlýsing um hagsmunaárekstra Ekkert lýst yfir.
HEIMILDIR
1. O'Brien J, Stout A. Illkynja trefjaxanthomas. Krabbamein 1964;17: 1445–55.
2. Bhagavan BS, Dorfman HD. Mikilvægi bein- og brjóskmyndunar í illkynja trefjavefjafrumuæxli í mjúkvef. Krabbamein 1982;49:480–8.
3. ¸Sen Türk N, Kelten C, Özkalay Özdemir N, Düzcan E. Primary illkynja trefjavefjafrumuæxli í nýrum: skýrsla um tilvik. Turk Patoloji Dergisi/Turkish J Pathol 2010;26: 165–7.
4. Karki B. Primary illkynja trefjavefjafrumuæxli í kviðarholi: CT niðurstöður og meinafræðileg fylgni. Heimur J Radiol 2012;4:151.
5. Álagning AD, Manning MA, Miettinen MM. Mjúkvefssarkmein í kvið og mjaðmagrind: geisla- og meinafræðileg einkenni, hluti 2-sjaldgæfar sarkmein. Röntgenmyndir 2017;37: 797–812
. 6. Nagaraj V, Mustafa M, Amin E, Ali W, Naji Sarsam S, Darwish A. Primary adrenal leiomyosarcoma in an Arab karlkyns: sjaldgæf tilviksskýrsla með ónæmisvefjaefnafræðirannsókn. Bentrem DJ, ritstjóri. Case Rep Surg [Internet]. 2015;2015:702541.
7. Fu DL, Yang F, Maskay A, Long J, Jin C, Yu XJ, o.fl. Illkynja vefjafrumuæxli í þörmum: tvær tilviksskýrslur. Heimur J Gastroenterol 2007;13:1299-302.
8. Fisher C. Ónæmisvefjaefnafræði við greiningu mjúkvefjaæxla. Vefjameinafræði 2010;58:1001–12.
9. Zagars GK, Mullen JR, Pollack A. Illkynja trefjaveffrumnaæxli: útkoma og forspárþættir eftir varðveisluaðgerð og geislameðferð. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1996;34: 983–94.
Stuðningsþjónusta Wecistanche - Stærsti útflytjandi cistanche í Kína:
Netfang:wallence.suen@wecistanche.com
Whatsapp/Sími:+86 15292862950
Verslaðu fyrir frekari upplýsingar:
https://www.xjcistanche.com/cistanche-shop
