Lifrar- og lungnaheilkenni hjá sjúklingi með sjálfsofnæmislifrarbólgu og langvinna lifrarbólgu C: Tilviksskýrsla sem undirstrikar dæmigerðar bergmálsniðurstöður

Ágrip

Lifrarlungnaheilkenni (HPS) er sjaldgæfur fylgikvilli lifrarsjúkdóms sem einkennist af víkkun í æðum í lungum sem leiðir til blóðsykurslækkunar í slagæðum. Við kynnum tilfelli um 59-ára konu með fyrri sjúkrasögu um tvíhliða brjóstakrabbameinsstöðu eftir brjóstnám sem fékk versnandi mæði við áreynslu og þreytu. Framkvæmt var yfirgripsmikil greiningarvinna til að útiloka önnur hjarta-, lungna- og altæk orsök. Hún greindist með sjálfsofnæmis lifrarbólgu ásamt langvinnri lifrarbólgu C. Hjartaómun leiddi í ljós einkennilegar niðurstöður um lungnaskekkju sem einkenndi HPS. Sjúklingurinn sýndi bata í lungnaeinkennum og súrefnisástandi eftir að sterameðferð var hafin. Þrátt fyrir að barksterar séu ekki endanleg meðferð við HPS, voru þeir álitnir stuðningsúrræði í þessu tilfelli. Hins vegar er mikilvægt að hafa í huga að lifrarígræðsla er endanleg meðferð við HPS. Þetta tilfelli undirstrikar mikilvægi hjartaómskoðunar og hugsanlegt hlutverk stuðningsaðgerða, eins og barkstera, við að meðhöndla HPS-tengd einkenni, sérstaklega hjá sjúklingum með sjálfsofnæmislifrarbólgu, sem brúarmeðferð á meðan beðið er eftir lifrarígræðslu.

Cistanche getur virkað sem þreytu- og þreytueyðandi og tilraunarannsóknir hafa sýnt að decoction af Cistanche tubulosa gæti á áhrifaríkan hátt verndað lifrarfrumur og æðaþelsfrumur sem eru skemmdar í þungbærum sundmúsum, aukið tjáningu NOS3 og stuðlað að glýkógeni í lifur. nýmyndun og hefur þannig verkun gegn þreytu. Phenylethanoid glycoside-ríkur Cistanche tubulosa þykkni gæti dregið verulega úr kreatínkínasa í sermi, laktat dehýdrógenasa og laktatmagni og aukið blóðrauða (HB) og glúkósamagn í ICR músum, og þetta gæti gegnt þreytuhlutverki með því að draga úr vöðvaskemmdum. og seinka auðgun mjólkursýru til orkugeymslu í músum. Compound Cistanche Tubulosa töflur lengdu verulega sundtímann sem ber þyngd, jók glýkógenforða í lifur og minnkaði sermismagn þvagefnis eftir æfingar hjá músum, sem sýnir þreytueyðandi áhrif þess. The decoction af Cistanchis getur bætt þrek og flýtt fyrir útrýmingu þreytu hjá músum á æfingu, og getur einnig dregið úr hækkun á kreatínkínasa í sermi eftir álagsæfingu og haldið uppbyggingu beinagrindarvöðva músa eðlilega eftir æfingu, sem gefur til kynna að það hafi áhrif til að auka líkamlegan styrk og gegn þreytu. Cistanchis lengdi einnig verulega lifunartíma músa sem nítríteitruð voru og jók þol gegn súrefnisskorti og þreytu.

Smelltu á Covid Fatigue

【Frekari upplýsingar:george.deng@wecistanche.com / WhatApp:8613632399501】

Flokkar: Hjartalækningar, lyflækningar, meltingarfæralækningar

Leitarorð: lifrarígræðsla, meðhöndlun einkenna, öndunarbilun, hjartaómun, langvarandi lifrarbólga c, sjálfsofnæmislifrarbólga, blóðsykurslækkun í slagæðum, æðavíkkun í lungum, lifrar- og lungnaheilkenni

Kynning

Lifrarlungnaheilkenni (HPS) er lungnaæðakvilla sem kemur fram í tengslum við langvinnan lifrarsjúkdóm [1]. Það kemur venjulega fram hjá sjúklingum með skorpulifur, en einnig hefur verið greint frá því hjá sjúklingum með súrefnissýra lifrarbólgu og fulminant veirulifrarbólgu [2, 3].

Það kemur fram sem útvíkkun í æðum í lungum, sem leiðir til ósamræmis öndunar og gegnflæðis og blóðsykurslækkunar í slagæðum [1]. Hjartaómun gegnir mikilvægu hlutverki í HPS greiningu með því að sýna einkennandi niðurstöður [4]. Nákvæm meinafræði þess felur í sér flóknar milliverkanir á milli truflunar á lifrarstarfsemi, breytinga á æðum í lungum og skert súrefnisgjöf [1]. Einkenni HPS eru mæði áreynslu, platypnea (mæði í uppréttri stöðu) og tannskemmdir (fall í súrefnismettun í slagæðum í uppréttri stöðu) [1].

Greining á HPS krefst þess að lifrarsjúkdómur sé til staðar, víkkun í æðum í lungum og súrefnisskortur í slagæð sem er ótengt öðrum lungna- eða hjartaástæðum [1]. Hjartaómun getur greint þessa eiginleika, aðgreint HPS frá öðrum orsökum súrefnisskorts og leiðbeint viðeigandi meðferð [4].

Þó að lifrarígræðsla sé aðalmeðferðin fyrir HPS [5], þar sem hún snýr við lungnafrávikum, hefur verið reynt að nota ýmsar lyfjafræðilegar meðferðir eins og Pentoxifylline, Methylene Blue og Norfloxacin sem brú til ígræðslu [6]. Þótt áður hafi verið greint frá afturhvarf alvarlegra lifrar- og lungnaheilkenniseinkenna með sterum, er hlutverk stera ekki vel staðfest [7].

Í þessari tilviksskýrslu leggjum við áherslu á mikilvægi þess að viðurkenna HPS sem hugsanlegan fylgikvilla lifrarsjúkdóms. Við lýsum dæmigerðum hjartaómunarniðurstöðum sem tengjast HPS.

Við kynnum tilfelli af HPS hjá sjúklingi með ómeðhöndlaða sjálfsofnæmislifrarbólgu og lifrarbólgu C. Í okkar tilviki staðfesti hjartaómun sjúkdómsgreininguna og léttir á einkennum komu fram eftir að sterameðferð var hafin.

Málkynning

59-ára kona með sögu um tvíhliða brjóstakrabbameinsstöðu eftir brjóstnám, geislameðferð og krabbameinslyfjameðferð fyrir tæpum 10 árum kom á bráðamóttöku eftir tvær vikur af smám saman versnandi mæði. Einkenni hennar versnuðu við áreynslu og tengdust önghljóði.

Hún neitaði brjóstverkjum, hjartsláttarónotum og svima. Að auki kvartaði sjúklingurinn einnig yfir verkjum og bólgu í hægra læri en neitaði sögu um áverka, hita, fjölliðagigt, fjölliðagigt eða ígerð á því svæði.

Við líkamlega skoðun var brjósti sjúklings ljóst fyrir hlustun tvíhliða, eina marktæka niðurstaðan var eymsli og bólga í hægra læri. Húðin var viðkvæm en roðalaus. Hún var sett á súrefni í nef þar sem hún mettaðist 87% af herbergislofti, greining á slagæðablóðgasi var gerð (tafla 1) sýndi PaO2 upp á 58 mmHg og Aa halli var reiknaður vera 51,73 mmHg.

Gerð var röntgenmynd af brjósti sem sýndi enga bráða hjarta- og lungnafrávik. Pöntuð var röntgenmynd af hægri neðri útlim sem útilokaði bráða beinbrot. Blóðrannsóknir sem gerðar voru á bráðamóttöku sýndu að lifrarensím sjúklingsins voru hækkuð, þar sem hámark alanín transamínasa (ALT) náði 408 og aspartat amínótransferasi (AST) náði 1374, blóðflagnafæð (77,000/míkrólítra) og kreatínkínasi ( CK) stig var hækkað í 18,000 ae/l. Ómskoðun kviðarhols og lifrarbólguspjalds var pantað vegna hækkaðra lifrarensíma. Niðurstöður ómskoðunar sýndu gallbólgu án þykknunar á gallblöðruvegg og hnúðlaga útlínu lifrarinnar, sem líklega bendir til skorpulifrar. Greiningin á skorpulifur var ný fyrir hana. Hún reyndist jákvætt fyrir lifrarbólgu C. Grunur lék því á rákvöðvalýsu í hægra læri sjúklingsins þar sem CK gildi sjúklingsins voru mjög hækkuð. Grunur lék á sjálfsofnæmisástæðu vegna verkja sjúklings í hægra læri og því var mælt fyrir um andkjarnamótefnamagn (ANA) sem var hækkað.

Í meltingarvegi (GI) grunaði lifrar- og lungnaheilkenni og mælti með endurómi yfir brjósthol með loftbólu og pólýmerasa keðjuverkun (PCR) próf til að mæla RNA-gildi lifrarbólgu C veiru (HCV) í blóði. Þeir grunuðu að sjúklingurinn gæti verið með sjálfsofnæmislifrarbólgu þar sem sjúklingurinn var með jákvætt ANA með grun um fjölvöðvabólgu auk þess að vera með langvinna lifrarbólgu C. HCV RNA magn í blóði kom einnig út hækkað 853.114 ae/ml. Rannsókn um brjósthol með bólurannsókn leiddi í ljós vægan lungnashunt í samræmi við lifrar- og lungnaheilkenni (myndir 1, 2, 3) og (myndband 1). Bergmálið sýndi einnig eðlilega hreyfingu vinstri slegils, mat á útfallsbroti upp á 60-65%, eðlilega hægri slegilsstærð og virkni og grunur um tvíblaða ósæðarloku með eðlilegum lungnaslagæðaþrýstingi.

Greiningin á lifrar- og lungnaheilkenni var þannig staðfest út frá dæmigerðum hjartaómskoðunarniðurstöðum í lungnaskiptingum, jákvæðum saltvatnsskyggnirannsóknum og blóðsykursfalli í slagæðum. Sjálfsofnæmismótefni, eins og ANA, ANA HEP-2, and-SSA-52(RO) og and-sléttvöðvamótefni með umfrymismynstri mótefni komu marktækt jákvæð aftur á sjálfsofnæmislifrarbólguspjaldið. Sjúklingurinn var byrjaður á sterum (prednisón 40 mg á dag) og lifrarsýni var pantað.

Lifrarsýni staðfesti þétta gátt- og periportal eitilfrumubólgu, lifrartrefjun (stig 3- 4), og engar vísbendingar um gallteppu, útbreiðslu gallganga, lungnafæð, fituhrörnun eða illkynja meinsemd. Mælt var með flutningi á hærra umönnunarstig vegna hugsanlegs lifrarígræðslumats en ekki var hægt að flytja sjúklinginn þannig að göngudeildarmat vegna lifrarígræðslu var fyrirhugað. Á þessu tímabili batnaði lifrarpróf, CK gildi og kreatínínmagn sjúklingsins og fór aftur í upphafsgildi. Eftir að hafa byrjað á sterum var marktækur bati á öndunarstöðu sjúklingsins.

Sjúklingurinn var útskrifaður með leiðbeiningum um að halda áfram með prednisón 40 mg í fjóra daga og síðan 20 mg á dag, með eftirfylgni hjá gigtarlækni fyrir sjálfsofnæmislifrarbólgu og lifrarlækni í HCV meðferð.

Umræða

HPS er ástand sem einkennist af lifrarsjúkdómi sem veldur óeðlilegri súrefnisgjöf, með æðavíkkun í lungum [1]. Meinalífeðlisfræði HPS felur í sér bandvefsmyndun í lifur sem leiðir til aukinnar framleiðslu bólgueyðandi frumudrepna, eins og endóþelíns 1 og TNF-A, sem valda útvíkkun lungna sem miðlað er af óhóflegri framleiðslu köfnunarefnisoxíðs og uppsöfnun átfrumna og einfrumna sem stuðla að æðamyndun og fjölgun lungnaháræða [1] . Aukið blóðflæði með varðveittri súrefnismyndun í lungnablöðrum veldur shunting milli slagæða- og bláæðahringrásarinnar, sem leiðir til misræmis í loftræstingu og gegnflæði og blóðoxíð í slagæðum [1]. Útvíkkun æða í lungum getur átt sér stað í auðþekkjanlegu mynstri, þar sem sár af tegund 1 hafa dreifðar lungnaæðavíkkanir á forháræðastigi og sár af tegund 2 eru áþreifanlegri, staðbundnar útvíkkanir með stórum slagæðum í bláæðum fjarri gasskiptum [1]. Skemmdir af tegund 1 bregðast jákvætt við súrefnismeðferð, en skemmdir af tegund 2 hafa lélega svörun vegna tilvistar stórra sannra shunts [1].

Óeðlileg gasskipti í lungum eru því vegna útvíkkunar á lungnaháræðsæðum og fjölgunar sem veldur shunting frá hægri til vinstri, loftræstingargalla og dreifingartakmörkun [8].

Það greinist þegar einstaklingur með lifrarsjúkdóm sýnir hlutþrýsting súrefnis í slagæðablóði (PaO2) sem er minna en 80 mmHg, Aa halli leiðréttur fyrir aldur hærri en 15 mmHg (eða 20 mmHg ef aldur > 64 ára) á meðan hann andar. herbergisloft og æðavíkkun í lungum staðfest með skuggaefnisaukaðri hjartaómun eða lungnaflæðiskönnun sem sýndi meira en 6% heilashunthlutfall [1].

Skuggaaukning hjartaómunar um brjóstkassa er minna ífarandi og auðvelt að fá í samanburði við lungnaómskoðun og hjartaómun um vélinda [4]. Á sama tíma er það næmari en teknetíum 99m-merkt makrósamsett albúmínpróf eða lungnaflæðisskannanir [4]. Þannig er það rannsókn val.

Hjartaómun gegnir mikilvægu hlutverki við greiningu á HPS, þar sem hún getur leitt í ljós einkennandi niðurstöður sem tengjast ástandinu, þar á meðal æðavíkkun í lungum með vísbendingum um lungnaskipti [4]. Með því að bera kennsl á þessa hjartaómun geta læknar greint HPS frá öðrum orsökum súrefnisskorts og leiðbeint viðeigandi meðferð [4].

Tímasetning útlits vinstri hliðar loftbólna eftir inndælingu getur ákvarðað uppruna shuntsins [9]. Við shunting innan hjarta birtast loftbólur þremur hjartalotum eftir að loftbólur birtast í hægra hjartahólfinu [9]. Í lungnaskipting birtast loftbólur fjórum til sex hjartalotum eftir að loftbólur birtast í hægra hjartahólfinu [9].

Ýmis lyf í boði til meðferðar eru lyf sem hamla nituroxíðsyntasa (pentoxífyllín, metýlenblátt, L-NG-nítró arginín metýl ester, quercetin, mýkófenólat mófetíl, koffínsýrufenetýl ester, N-asetýlsýstein), lyf sem óvirkja æðaþel{{3} } (pentoxifylline, quercetin, mycophenolate mofetil), lyf sem hamla lungnaæðamyndun (pentoxifylline, quercetin og mycophenolate mofetil) og lyf sem hindra bakteríuflutning og valda síðari lækkun á nituroxíði (norfloxacin) [6].

Tzovaras o.fl. árið 2006 greint frá tilviki þar sem þeir sáu algjöra afturhvarf lifrar- og lungnaheilkennis (HPS) í kjölfar barksterameðferðar hjá sjúklingum sem ekki skorpulifur og með portháþrýsting vegna sjálfvakinnar kyrningalifrarbólgu. Þessi niðurstaða undirstrikar einstaka viðbrögð við barksterum hjá þessum sjúklingi og eykur skilning okkar á HPS stjórnun að minnsta kosti í samhengi við kyrningalifrarbólgu [7].

Í okkar tilviki sýndi lifrarsýni að sjúklingurinn væri með skorpulifur og sjúklingurinn sá bata á einkennum með stuðningsmeðferð og steranotkun. Sjúklingurinn var með sjálfsofnæmislifrarbólgu og langvinna lifrarbólgu C. Notkun stera við meðhöndlun einkenna lifrar- og lungnaheilkennis hjá sjúklingum með skorpulifur og sjálfsofnæmis lifrarbólgu þarfnast frekari rannsókna.

Tilvist HPS er talin vera undantekning frá líkaninu fyrir lokastig lifrarsjúkdóms (MELD) stig og sjúklingar hafa forgang fyrir lifrarígræðslu [10].

Ályktanir

Að lokum undirstrikar málið greiningarlega mikilvægi hjartaómskoðunar til að staðfesta lifrar- og lungnaheilkenni hjá sjúklingi með ómeðhöndlaða lifrarbólgu C og sjálfsofnæmislifrarbólgu. Einkennandi hjartaómunarniðurstöður um útvíkkun í æðum í lungum, víkkun í lungum og súrefnisskortur í slagæðum áttu stóran þátt í að staðfesta greiningu. Þó barksterar séu ekki staðfestir sem aðalmeðferð við lifrar- og lungnaheilkenni, getur notkun þeirra í þessu tiltekna tilviki verið gagnleg vegna nærveru sjálfsofnæmis lifrarbólgu. Sjúklingurinn sýndi framfarir í lungnaeinkennum og súrefnisástandi með stuðningsmeðferð með barksterum. Frekari rannsóknir eru nauðsynlegar til að kanna hugsanlegt hlutverk barkstera við stjórnun lifrar- og lungnaheilkennis sem tengist sjálfsofnæmislifrarbólgu.

Viðbótarupplýsingar

Uppljóstranir

Einstaklingar: Samþykki var fengið eða afsalað sér af öllum þátttakendum í þessari rannsókn. Hagsmunaárekstrar: Í samræmi við ICMJE samræmda upplýsingaeyðublaðið lýsa allir höfundar yfir eftirfarandi: Upplýsingar um greiðslu/þjónustu: Allir höfundar hafa lýst því yfir að enginn fjárhagslegur stuðningur hafi borist frá neinum stofnunum fyrir innsend verk. Fjárhagsleg tengsl: Allir höfundar hafa lýst því yfir að þeir hafi engin fjárhagsleg tengsl að svo stöddu eða á síðustu þremur árum við stofnanir sem gætu haft hagsmuna að gæta af innsendum verki. Önnur tengsl: Allir höfundar hafa lýst því yfir að það séu engin önnur tengsl eða starfsemi sem gæti virst hafa haft áhrif á innsend verk.

Heimildir

1. Gandhi KD, Taweesedt PT, Sharma M, Surani S: Lifrar- og lungnaheilkenni: uppfærsla. Heimur J Hepatol. 2021, 13:1699-706. 10.4254/wjh.v13.i11.1699

2. Fuhrmann V, Madl C, Mueller C, Holzinger U, Kitzberger R, Funk GC, Schenk P: Lifrar- og lungnaheilkenni hjá sjúklingum með súrefnissýra lifrarbólgu. Meltingarfærafræði. 2006, 131:69-75. 10.1053/j.gastro.2006.04.014

3. Regev A, Yeshurun ​​M, Rodriguez M, Sagie A, Neff GW, Molina EG, Schiff ER: Tímabundið lifrar- og lungnaheilkenni hjá sjúklingi með bráða lifrarbólgu A. J Veirulifrar. 2001, 8:83-6. 10.1046/j.1365-2893.2001.00270.x

4. Abrams GA, Jaffe CC, Hoffer PB, Binder HJ, Fallon MB: Greining gagnsemi andstæða hjartaómunar og lungnaflæðisskanna hjá sjúklingum með lifrar- og lungnaheilkenni. Meltingarfærafræði. 1995, 109:1283-8. 10.1016/0016-5085(95)90589-8

5. Krowka MJ: Lifrar- og lungnaheilkenni og lungnaháþrýstingur: lungnaæðarráðgátur lifrarsjúkdóms. Clin Liver Dis (Hoboken). 2020, 15:S13-24. 10.1002/cld.846

6. Eshraghian A, Kamyab AA, Yoon SK: Lyfjafræðileg meðferð við lifrar- og lungnaheilkenni. Biomed Res Int. 2013, 2013:670139. 10.1155/2013/670139

7. Tzovaras N, Stefos A, Georgiadou SP, o.fl.: Endurhvarf alvarlegs lifrar- og lungnaheilkennis hjá sjúklingi sem ekki skorpulifur eftir barksterameðferð við granulomatous lifrarbólgu: tilviksskýrsla og yfirlit yfir heimildir. Heimur J Gastroenterol. 2006, 12:336-9. 10.3748/wjg.v12.i2.336

8. Rodríguez-Roisin R, Krowka MJ: Lifrar-lungnaheilkenni--sjúkdómur í lungum sem orsakast af lifur. N Engl J Med. 2008, 358:2378-87. 10.1056/NEJMra0707185

9. Velthuis S, Buscarini E, Gossage JR, Snijder RJ, Mager JJ, Post MC: Klínískar afleiðingar lungnaflutnings á saltvatnsskilgreiningu hjartaómskoðun. J Am Soc hjartaómskoðun. 2015, 28:255-63. 10.1016/j.echo.2014.12.008

10. Goldberg DS, Krok K, Batra S, Trotter JF, Kawut SM, Fallon MB: Áhrif lifrarlungnaheilkennis MELD undantekningarstefnu á niðurstöður sjúklinga eftir lifrarígræðslu: greining á UNOS gagnagrunninum. Meltingarfærafræði. 2014, 146:1256-65.e1. 10.1053/j.gastro.2014.01.005

【Frekari upplýsingar:george.deng@wecistanche.com / WhatApp:8613632399501】