Áskoranir við meðferð á echinococcosis í nýrum með mikilli vökvaþurrð og nýrna sem ekki er hægt að bjarga: málskýrsla

edmund.chen@wecistanche.com

Kynning

Berghimnubólga í mönnum, almennt þekktur sem hydatid-sjúkdómur, er vangreindur, en samt töluvert sjúkleg, dýrasýkingasýking sem hefur verið flokkuð af Alþjóðaheilbrigðismálastofnuninni (WHO) sem einn af helstu vanræktu hitabeltissjúkdómunum eins og birt var í fyrstu skýrslu þeirra um þessa aðila [1 ]. Þó að það geti verið einkennalaust í mörg ár, getur langvarandi eðli echinococcosis og möguleiki þess að breiðast út til margra líffæra leitt til lamandi afleiðinga og erfiðrar meðferðar [1]. Þar sem bergkokkssjúkdómur er landlægur á ákveðnum svæðum, svo sem Miðausturlöndum, Afríku sunnan Sahara og Mið- og Suður-Ameríku, hefur verið greint frá tilfellum um allan heim, [2] og gögn benda til þess að skrámur sé að koma upp aftur sem stórt lýðheilsuvandamál, sem krefst þess að aukið athyglisstig [3]. Bólstrun hefur tilhneigingu til að hafa oftast áhrif á lifur og síðan lungun, ennýruþátttaka getur komið fram, þó mjög sjaldgæf, sem veldur einkennum [4, 5].Nýru echinococcosis er fyrst og fremst meðhöndluð með skurðaðgerð [5], en núverandi venjur skortir trausta samstöðu um aðrar meðferðaraðferðir fyrir sjúklinga sem afþakka skurðaðgerð og gögn um virkni þeirra eru að mestu umdeilanleg og af skornum skammti. Í þessari skýrslu erum við að kynna sérkennilegt dæmi umnýruechinococcosis sem kemur fram með grófri vökvaþurrð og víðtækri eyðingu parenchymal sem meðhöndluð er með einkaréttri tvíþættri sníkjulyfjameðferð eftir að hafa neitað skurðaðgerð. Við kynnum þetta mál fyrir sjaldgæft þess og áskoranirnar sem tengjast óhefðbundinni meðferðaraðferð. Með þessari skýrslu leitumst við að því að fylla verulega eyður í meðferðarstjórnun ánýruechinococcosis og leiðbeina við að setja áreiðanlegar ráðleggingar varðandi lyfjafræðilega meðferð þess, sérstaklega þegar skurðaðgerðir eru óframkvæmanlegar.

Leitarorð:Albendazol, Tilviksskýrsla, Hydatid blöðrur, Hydatiduria, nýrna echinococcosis, nýru, nýru

CISTANCHE MUN BÆTA NÝRA/NÝRAVERKI

Kynning á málum

49-ára gamall sýrlenskur karlsjúklingur kom á smitsjúkdómadeild sjúkrahússins á sjúkrahúsinu okkar með aðalkvörtun um bráða verki í hægri hlið sem tengist dökku þvagi ásamt yfirferð nokkurra steina og rjómalitaðs vínberjaskinns. -líkar byggingar í þvagi (mynd 1). Engin blóðmigu eða önnur einkenni frá neðri þvagfærum voru til staðar. Mikilvægt var að sjúklingurinn greindi frá fjarlægri sögu um hydatid blöðru í lifur fyrir nokkrum árum sem var stjórnað með frárennsli frá húð – inndælingu – öndun (PAIR) og albendazóli sem hann reyndi að hætta eftir nokkurra mánaða notkun. Hann viðurkenndi að hafa ekki leitað eftir læknisfræðilegri eftirfylgni vegna fjárhagslegra þvingana eftir að einkennin voru leyst og engin frekari endurtekning. Sjúklingurinn er hirðir að atvinnu og dvaldi megnið af fullorðinsárum sínum í Sýrlandi áður en hann flúði borgarastyrjöldina árið 2015 og flutti til Kúveit. Hann á sér langa sögu um tóbaksfíkn en restin af sögunni er að öðru leyti ómerkileg.

Þegar hann kom í fyrstu heimsókn virtist sjúklingurinn ekki vera í bráðri vanlíðan eða sársauka. Hann var heilsulítill og blóðaflfræðilega stöðugur með blóðþrýstinginn 134/78 mmHg og hjartsláttinn 76 slög á mínútu. Kviðarskoðun var athyglisverð fyrir eymsli á hægri hlið við slagverk án vísbendinga um lifrar- og vöðvastælkun. Engar kviðmassar eða merki um ertingu í kviðarholi komu fram. Restin af skoðuninni var eðlileg. Sjúklingurinn var lagður inn til meðferðar og frekari meðferðar.

Initial laboratory workup showed no evidence of leukocytosis or eosinophilia. His serum creatinine was 1.03 g/dL (normal value: 0.9–1.3 g/dL) and hemoglobin was 13.6 g/dL (normal value: 14–16 g/dL). Electrolytes were normal and so were liver function tests. Urinalysis showed an excess of leukocytes and microscopic hematuria (6–7 red blood cells/high-power field), with no bacterial growth on culture. Calculated glomerular filtration rate (GFR) was 81 mL/minute/1.73 cm 2 (normal value >90). Útskilnum steinum var safnað saman og sent til greiningar sem sýndi síðar blandaða samsetningu kalsíumoxalats og úrats. Hydatid sermi með því að nota Echinococcus óbeina blóðkekkjupróf (IHA) (ELI.HA, sett númer 66604) var keyrt einu sinni og kom aftur jákvætt á titli 1:2048. Myndataka var næst tekin.Nýraröntgenmynd af þvagrás og þvagblöðru (KUB) var eðlileg á meðan anýruómskoðun sýndi margfeldi unilocular hypoechoic blöðruhálskirtils

mannvirki til hægrinýrumeð blönduðum einsleitum og ólíkum íhlutum. Skuggaauka tölvusneiðmynd (CT) KUB leiddi í ljós þrjár umtalsverðar þykkveggja blöðrublöðruskemmdir sem hernema mið- og neðra svæði hægra megin.nýrumeð ólíkum, óaukandi og ofþéttum íhlutum (Bosniak flokkur III), þar sem sá stærsti mælist 9 × 8 × 7,5 cm og þjappar saman brishausnum, hægri ristlinum og seinni hluta skeifugörnarinnar (mynd 2). Einstöku landamærakölkun og samskipti milli blöðru og grindarholskerfis (gul ör) sáust einnig. Áhyggjuefni voru blöðruskemmdirnar að ryðjast inn til hægrinýruhilum, sem leiðir tilnýrugrindarþjöppun og gráðu III vatnsrýrnun. Blokkarnir voru fylltir með rusli og litlum óhindrandi steini sem var 11 × 4 mm. Hins vegar vinstrinýruvar algjörlega og sjúklega óviðkomandi. Í samræmi við fyrri lifrarþátttöku hans, gallaður hluti af

hægra lifrarblaðið með landamærakölkun sást einnig og bendir til fyrri inngrips til að meðhöndla lifrarblöðru. Í ljósi niðurstaðna tölvusneiðmynda var hafin tilvísun til þvagfæralækninga og sjúklingurinn fór í kjölfarið í gangnýrusintigrafíu til að meta virkni hægrinýru. Scintigrafía leiddi í ljós verulega skerta upptöku snefilefna og lélegan útskilnað sem bendir til hverfandi virkni (5 prósent) af hægrinýruvegna víðtækrar eyðingar á parenchymal og skipt um blöðrur öfugt við vel starfandi vinstrinýru.Niðurstöður CT og scintigraphy benda eindregið til þess að hægri sé ekki hægt að bjarganýruen án sannana um augljóstnýrnabilunstudd af eðlilegu kreatíníni í sermi og aðeins örlítið minnkuð GFR vegna óhlutdeildar vinstrinýru.

Byggt á vísbendingum um vinnusaga sjúklings, fyrri sögu um hydatid sjúkdóm, jákvæða sermisfræði, sjúkdómsfræðilega framsetningu á hydatiduria og CT KUB niðurstöðum, bráðabirgðagreining ánýruechinococcosis með verulegum einhliðanýruvar gerð virðisrýrnun. Greining á drepinýrufrumukrabbamein var í stuttu máli talið í ljósi ólíks eðlis meinsins, tilvist kalks og reykingasögu sjúklingsins, en stjörnumerki ofangreindra niðurstaðna gerir illkynja sjúkdómsgreiningu ólíklegri. Athygli vekur að landamærakölkun er hægt að greina í hydatid blöðru og, þegar henni er lokið, er það vísbending um kyrrstöðu eða dauða sníkjudýrsins [6]. Erfðir blöðrusjúkdómar ínýru,eins og fjölblöðrunýrnasjúkdómur, berklahersli og Von Hippel–Lindau heilkenni, voru ólíkleg vegna einhliða þátttöku, sparnaðar á öðrum líffærum og skorts á jákvæðri fjölskyldusögu. Möguleikinn á mörgumnýruígerð jókst, en ómerkileg einkenni sjúklingsins, lítillega óeðlileg þvaggreining og eðlileg þvagrækt færðu það neðar á listanum.

Eftir að hafa safnað gögnum úr sögu og rannsóknum sjúklings og haft samráð við þvagfæraskurðlækningaþjónustuna var sjúklingurinn upplýstur rækilega um greiningu sína, horfur og tiltæk skurðaðgerðarúrræði. Vegna þess aðnýruóbjörgunarhæfni, mælt var með einhliða nýrnabrottnámi til að gera kleift að útrýma sýkingunni algjörlega og koma í veg fyrir endurkomu; hann var ítarlega upplýstur um áhættu, ávinning og valkosti við skurðaðgerð, þar á meðal PAIR og einkameðferð. Sjúklingurinn valdi að afþakka skurðaðgerð og sætta sig við einkameðferð. Greint er frá ástæðum fyrir synjun á skurðaðgerð í kaflanum um sjónarhorn sjúklings hér að neðan. Sjúklingurinn var byrjaður á tvíþættri meðferð gegn sníkjudýrum með albendazoli (400 mg × 2 dagar) og praziquantel (40 mg/kg einu sinni í viku). Honum var einnig ráðlagt að auka vökvainntöku og taka acetamínófen eftir þörfum vegna verkja.

Sjúklingurinn ákvað að halda áfram að leita eftir læknishjálp í heimalandi sínu og íhuga líklega að gangast undir PAIR í Sýrlandi. Frá sjónarhóli okkar er áætlunin að halda áfram meðferð með albendazoli og praziquantel í 3-6 mánuði í bili og endurtaka sermisfræðititla og myndatöku til að meta framvindu sjúkdómsins og svörun við meðferð. Eftir að meðferð var hafin hélt sjúklingurinn áfram að fylgjast með á heilsugæslustöðinni okkar í 4 mánuði og tilkynnti að einkennin væru algjörlega horfin, þar á meðal vökvaþurrð. Eftirfylgnirannsóknir, þar á meðal kreatínín í sermi, héldust eðlilegar á meðan endurteknar sermirannsóknir Echinococcus sýndu verulega lækkun á títrum um 50 prósent í 1:1024, sem samanlagt gefur til kynna klínískan og sermisfræðilegan bata og fullnægjandi svörun við meðferð fram að þessum tímapunkti. Sjúklingurinn staðfesti lyfjafylgni og tilkynnti engar aukaverkanir og var því beðinn um að halda lyfjameðferðinni áfram. Sjúklingurinn neitaði að gangast undir viðbótarmyndatöku til að meta hvort geislafræðilegar bata væri að ræða á meðan en hefur lýst vilja sínum til að upplýsa hópinn um eftirfylgniuppfærslur hans í heimalandi sínu.

CISTANCHE mun bæta nýrna-/nýrnabilun

Umræður og ályktanir

Echinococcosis manna er sníkjudýrasýking af völdum lirfa Echinococcus cestode. Þó að þessi ættkvísl innihaldi ýmsar tegundir, eru helstu þeirra E. granulosus og E. multilocularis, sem valda blöðru- og alveolar echinococcosis, í sömu röð. E. granulosus hefur frekar flókinn lífsferil sem felur í sér endanlegan hýsil, venjulega hund, og millihýsil, sem getur óvart verið manneskja. Einstaklingar á ákveðnum landlægum svæðum eru í hættu, sérstaklega fjárhirðar sem komast í nána snertingu við fjárhunda. Þegar eggfrumur berast frá saur og inn um munn, koma lirfur sem klekjast út í smáþörmum inn í blóðrásina og flytjast venjulega til lifrar og lungna þar sem þær liggja í dvala í innfelldu formi (primary echinococcosis). Ef hydatid blöðrur rofna geta losaðar frumufrumur dreift sér til ýmissa líffæra þar sem þeir stofna til aukasjúkdóms eða koma fram bráðlega með rofeinkennum sem eru allt frá hita og ofsakláði til fulls bráðaofnæmislosts [4].

Nýru iE. granulosus sýking er frekar sjaldgæf með tíðni allt að 2-3 prósent sjúklinga með blöðrubólga [5]. Ef það er skjalfest, kemur það oft fram við útbreiðslu sjúkdóms með blóðmyndandi eða afturkviðaræðadreifingu samhliða líffærum sem eru algengari, en einangruðnýrucystic echinococcosis, þó enn sjaldgæfari (1,9 prósent), hefur verið greint frá í bókmenntum [7]. Hydatid blaðra í nýrum er venjulega ein í efri eða neðri skautumnýruog cortical í staðsetningu. Þó oft einkennalaus, sjúklingar með sérstaklega stórnýrucysts (>10 cm) getur komið fram margvísleg merki og einkenni sem eru allt frá óþægindum í hlið, áþreifanlegur massi og blóðmigu til bráðrarnýrumagakrampi, háþrýstingi og jafnvelnýrnabilun[8–10]. Vökvaþurrkur, eða yfirferð dótturblaðra í þvagi, er sjaldgæfur (10-20 prósent tilvika) en samt sjúkdómsvaldandi eiginleiki sem kemur í kjölfar þess að blöðrur rofna inn í grindarholskerfið (mynd 3) og hefur verið kvörtun sjúklings okkar [5] . Þótt hann væri oft smásæ var sjúklingurinn okkar með mikla vökvaþurrð, sem jók grun um greiningunýruþátttöku og stuðning við myndgreiningarniðurstöður [9]. Hydatid blöðrur í nýrum geta verið annað hvort lokaðar eða afhjúpaðar miðað við lagbyggingu og ekki í samskiptum eða opnar byggt á heilleika lagsins eins og sýnt er á mynd 3 [11].

Rannsóknarstofupróf sem leiða í ljós eósínfíkn (í aðeins 50 prósent tilvika) og jákvæða sermisfræði eru gagnlegar við að þrengja listann yfir mismun, sérstaklega með viðeigandi útsetningarsögu, en myndgreining er grundvallaratriði til að koma á hálfákveðinni greiningu ánýrnasjúkdómur, sérstaklega þegar sermisfræði er neikvæð [5]. Anýruómskoðun getur leitt í ljós að blöðrur í heilaberki, dótturblöðrur, fljótandi himnur og hydatid sandur (Gharbi flokkun) séu til staðar, en tölvusneiðmynd, með næmi allt að 98 prósent, gefur mun meira eftir og hjálpar til við að meta líffæraheilleika og utannýrnasjúkdóma. [12]. Athyglisvert er að sjúklingur okkar fékk samhliða þvagrás á steinum, sem líktist fyrri tilviksskýrslu með svipuðum niðurstöðum [9] og tvær aðrar skýrslur um tilfallandinýruhydatid sjúkdómur hjá sjúklingum sem eru meðhöndlaðir við nýrnasteina [13, 14]. Þó að þetta kunni að vera vegna tilviljunar eingöngu, væri forvitnilegt að vita hvortnýruHydatid sjúkdómur ýtir undir steinamyndun í þvagfærum og til að reyna að skýra vélrænan grundvöll þessarar tengsla, ef einhver er, sem gæti verið svipaður öðrum steinhvetjandi sýkingum eða ekki. Annar möguleiki er að blöðrurnar sem þrýstist inn geti valdið hindrunarsjúkdómi og þvagstöðvun sem stuðlar að myndun nidus og steinfellingu.

Þó skurðaðgerð sé hornsteinnnýruechinococcosis meðferð, margir þættir koma inn í þegar valið er á milli skurðaðgerða eða, réttara sagt, látið nægja með læknismeðferð, þar á meðal staðsetning og stærð blöðrunnar, hversu mikið parenchymal eyðileggingin er og, að sjálfsögðu, val sjúklings [5]. Skurðaðgerðir fela í sér einfaldan nýrnabrottnám og hluta nýrnabrottnám, sem hægt er að framkvæma með kviðsjáraðgerð með glæsilegum árangri eftir aðgerð [15, 16]. Engu að síður,nýru- Leita ætti sparnaðaraðgerða, svo sem blöðrunáms eða blöðruhálsnáms, þegar það er mögulegt, fram yfir róttæka skurðaðgerð til að varðveitanýrnastarfsemi[17]. Ef blaðran nær inn í

grindarholskerfið, einnig er hægt að framkvæma innkirtlanám með gallalokun [5]. Einnig ætti að hefja albendazól við aðgerð sem lækningaleg viðbót til að draga úr endurkomu og koma í veg fyrir bráðaofnæmi, sem einnig væri hægt að lágmarka hættuna á með því að gefa hryggskekkjulyf í aðgerð [17]. Einn mánuður af albendazóli fyrir aðgerð dregur úr virkni lirfa og er haldið áfram í þrjá mánuði í viðbót eftir aðgerð til að draga úr endurkomu [18]. Ef skurðaðgerð er gerð með kviðsjáraðgerð gæti afturkviðarholsaðferð dregið úr kviðhimnusáningu ef blaðran rifnar fyrir slysni, en þar sem ekki er hægt að útiloka illkynja sjúkdóm með vissu fyrir aðgerð, gæti transkviðarholsaðferð verið ákjósanlegur kostur [17]. PAR af anýruHydatid blaðra er sjaldgæfari aðferð sem hefur verið greint frá í fræðiritum með umdeilanlegum árangri og mikilli hættu á kviðsæð og bráðaofnæmi sem getur takmarkað notkun þess við skurðaðgerðir óhæfa sjúklinga [19].

Þrátt fyrir að víðtæk eyðilegging á parenchymal og blöðrulenging, eins og sést af vökvaþvagi, krefjist skurðaðgerðar, valdi sjúklingur okkar ekki skurðaðgerð og leitaðist við að fá sníkjudýralyf eingöngu. Sérstök læknismeðferð fyrirnýruHydatid sjúkdómur er talinn frekar sjaldgæfur aðferð. Reyndar traustar leiðbeiningar sem skilgreina nákvæmar ábendingar og meðferðaráætlun lyfjameðferðar fyrirnýruechinococcosis er ekki til eins og er. Tilviksskýrslur sem lýsa einkarekinni læknismeðferð fyrirnýruHydatid sjúkdómur er að öðru leyti fábrotinn miðað við hliðstæða hans í lifur eða lungum, án þess að nú sé samstaða um við hvaða aðstæður notkun lyfjameðferðar ein og sér væri nægjanleg. Ennfremur, ef það er notað eingöngu, ætti að sníða skammt og lengd albendazol meðferðar að læknisfræðilega meðhöndluðum sjúklingi meðnýruechinococcosis til að tryggja hærra útrýmingartíðni sem annars væri náð á auðveldari hátt með skurðaðgerð.

Í fyrri afturskyggnri rannsókn sem gerð var til að kanna tíðni óvenjulegra staða hýdatíðsjúkdóms, var greint frá því að kvenkyns sjúklingur með litla einkenninýruhydatid blöðrur hafa fengið lyfjameðferð eingöngu og batnað [20]. Þótt lofandi hafi verið klínísk rök að baki því að grípa til einkaréttarmeðferðar hefur ekki verið útskýrt, ekki heldur verið breytur til að meta bata hjá þessum sjúklingi. Tilviksskýrsla lýsti 14-ára gömlum sjúklingi meðnýruhydatid sjúkdómur sem var eingöngu meðhöndluð með fjórum 4-vikulotum af albendazóli, sem leiddi til seróneiknunar og merkrar minnkunar á blöðrustærð (úr 9 × 9 × 6,8 cm í 3,6 × 3,4 × 2,3 cm) [21]. Á hinn bóginn er önnur skýrsla um 79-ára gamlan sjúkling með anýruhydatid blöðru sem neitaði aðgerð og var byrjað á daglegu praziquanteli og albendazoli í 26 mánuði áður en hún varð serónegkvandi og var því beðin um að hætta lyfjunum. Fyrir utan eina endurkomu sýndi sjúklingurinn verulegan bata í blöðrustærð og einkennum með því að nota eingöngu tvíþætta lyfjameðferð [12]. Á meðan albendazól stöðvar vöxt blöðru, drepur praziquantel meltingarfæraorma og lirfufrumur og kemur í veg fyrir myndun aukablöðrur [22, 23]. Safngreining sem metur mismunandi meðferðaraðferðir við blöðruhálskirtli sýndi reyndar meiri hryggskekkju- og blöðrueyðandi virkni, og þar af leiðandi bata og lækningartíðni, þegar bæði lyfin eru notuð í samsettri meðferð samanborið við albendasól eitt sér. Að auki getur tvímeðferð dregið úr hættu á endurkomu og sáningu í kviðarhol ef rof eða leki á sér stað [23]. Í annarri óslembiröðuð hálftilraunarannsókn voru sjúklingar með margar hydatid blöðrur meðhöndlaðir með þriggja 4-viku lotum af albendazoli og praziquantel og var fylgt eftir að meðaltali í 18 mánuði eftir meðferð. Klínískt gengu einkennin til baka hjá 77,8 prósentum sjúklinga og að hluta til hjá 22,2 prósentum. Geislafræðilega sást marktækur bati hjá 55,6 prósentum á meðan bati að hluta sást hjá 44,4 prósentum [24]. Hins vegar var rannsóknarúrtakið ekki nægilega dæmigert fyrir sjúklinga meðnýrnasjúkdómur.

CISTANCHE mun bæta nýrna-/nýrnasjúkdóm

Þrátt fyrir lofandi niðurstöður í heildina geta ófyrirsjáanleg viðbrögð og skaðleg áhrif læknismeðferðar valdið notkun hennar fyrirnýruhydatid sjúkdómur er síður æskilegri en skurðaðgerð en getur samt komið til greina hjá yngri sjúklingum til að hlífa þeimnýru, í útbreiðslu sjúkdóms og hjá þeim sem annað hvort afþakka eða eru ekki hæfir til skurðaðgerðar [21]. Þar sem hættan á endurkomu er meiri með eingöngu lyfjameðferð samanborið við skurðaðgerð, getur meðferð haldið áfram í lengri tíma sem er sérsniðin miðað við framvindu sjúkdómsins og svörun við meðferð [25]. Frekari slembiraðaðar samanburðarrannsóknir eru því sterkar ástæður til að kanna virkni og vísbendingar um samsetta meðferð eingöngu fyrirnýruechinococcosis, viðeigandi skammtaáætlun og nægjanleg meðferðarlengd (til dæmis 3–6 mánuðir á móti 12–24 mánuðum samanborið við ævilanga). mun grundvallast á klínískum ákvörðunum í framtíðinni sem okkur gæti fundist vandasamar núna. Þó að takmörkun þessarar skýrslu gæti verið tiltölulega stuttur eftirfylgnitími, hefur einkameðferð samt sem áður reynst árangursrík þegar sjúklingur okkar var metinn klínískt og sermifræðilega.

Einnig væri hægt að grípa til nokkurra fyrirbyggjandi aðgerða til að koma í veg fyrir smit og öflun sýkingar af völdum sýkingar, sérstaklega í áhættuhópum. Miðstöðvar fyrir sjúkdómavarnir og forvarnir hafa sett fram fáar ráðleggingar í þessu sambandi sem fela í sér að koma í veg fyrir að hundar nærist á skrokkum sýktra sauðfjár, stjórna stofnum flækingshunda og takmarka heimaslátrun sauðfjár og annars búfjár [26]. Að auki, að forðast neyslu matar eða vatns sem kann að hafa verið mengað af saur úr hundum, þvo hendur eftir meðhöndlun hunda og kenna börnum mikilvægi handhreinsunar getur haft verulegan ávinning í að koma í veg fyrir sýkingar til lengri tíma litið [26]. Önnur fyrirbyggjandi nálgun er að meðhöndla hunda með ormalyfjum, þ.e. praziquantel, sem hjálpa til við að brjóta lífsferil sníkjudýra og draga úr váhrifum manna [27]. Þrátt fyrir að bólusetning á hundum, endanlegu hýslinum, hafi verið metin sem fyrirbyggjandi ráðstöfun í nokkrum rannsóknum, eru fáar vísbendingar um virkni þessarar aðferðar, þar sem flestar skýrslur gefa ósamræmar niðurstöður [27]. Hins vegar virðist sem bólusetning á millihýslum eins og sauðfé geti verið áreiðanleg og áhrifarík aðferð. Reyndar er lagt til að sambland af bólusetningu með EG95, krabbameinsmótefnavaka, ásamt 6-mánaðarlegri meðferð á hundum með praziquantel geti náð tímanlegri og öflugri stjórn á smiti í blöðruhálskirtli [27].

Þetta tilfelli er gott dæmi um þær áskoranir sem læknar standa frammi fyrir í reynd þegar skipta þarf á milli hefðbundinna meðferðaraðferða og sjálfræðis sjúklings. Í okkar tilviki afþakkaði sjúklingur nýrnabrottnám sem hann taldi vera meira íþyngjandi en gagnlegt og var því boðin læknismeðferð. Þó að sjálfstæðar ákvarðanir sjúklinga séu ekki alltaf í þágu þeirra, ættu þeir samt að fá rækilega ráðgjöf og bjóða upp á aðra sanngjarna valkosti eftir að hafa vegið að vísindalegum sönnunargögnum. Þó gögn um einkarétt læknismeðferð fyrirnýruechinococcosis er að mestu ábótavant, skýrslan okkar gefur til kynna vænlegar snemma niðurstöður af tvíþættri sníkjulyfjameðferð með albendazóli og praziquantel, sem gæti hugsanlega verið leiðbeinandi í framtíðarrannsóknum sem miða að því að útlista áreiðanlegar ráðleggingar fyrir sjúklinga sem meðhöndlaðir eru með þessari aðferð.

Sjónarhorn sjúklings

"Ég er ekki hissa á því að vera með þessa greiningu. Ég hef lifað með henni í áratugi og er farinn að sætta mig við að lifa með þessar blöðrur. Guð mun sjá um mig; ég treysti Guði fyrir þessu og er háð ykkur, læknum mínum. Reyndar, ég líður eins og ég sé að lagast. Blöðrurnar sem ég hef verið að gefa með þvagi hefur minnkað og ég er ekki lengur með steina. Ég er heldur ekki með verki lengur. Allt gengur vel. Hins vegar tek ég ekki eða trúi ekki niðurstöðum endurskoðunarinnar Það er engin leið að ég hafi rétt fyrir mérnýruer að virka á 5 prósentum. Um leið og það er óhætt að ferðast ætla ég að fara aftur heim, til Sýrlands. Ég mun heimsækja gamla þvagfæralækninn minn til að láta hann framkvæma PAIR af mínumnýrublöðru. Ég trúi því að PAIR hafi læknað lifrarblöðruna mína fyrir mörgum árum og það muni lækna mig aftur. Í millitíðinni ætla ég að halda áfram albendazoli og praziquantel sem þú ávísaðir mér. Ég held að þeir séu að virka fullkomlega til að létta einkenni mín. Öll þessi reynsla hefur verið stressandi, en ég hef trú á Guði og að allt hafi verið ætlað að gerast og af ástæðu. Guð mun vernda mig.

Fjárhagslegir þættir voru hins vegar erfiðastir. Lyfin eru mjög dýr og ég hafði varla efni á þeim. Þakka þér fyrir að hjálpa mér; Ég veit ekki hvað ég hefði getað gert án þín. Varðandi aðgerðina er engin leið að ég samþykki að gangast undir nýrnabrottnám. Ég tel að ástand mitt verði meðhöndlað með albendazoli og praziquantel, og kannski PAIR ef ég leita eftir því síðar. Nýrnabrottnám verður róttækt fyrir mig og ég mun aldrei sætta mig við það. Frændi minn fór í nýrnabrottnám og er hann nú háður skilun. Ég mun ekki enda eins og hann!“ Þegar sjúklingurinn var beðinn um að skrifa undir samþykkiseyðublaðið bætti hann við: „Ég er svo ánægður að aðrir muni læra af ástandi mínu. Þetta mun skapa von og auðvelda meðferð fyrir aðra sjúklinga með svipaða greiningu. Hins vegar hef ég eina beiðni; ekki deila myndum af renograminu mínu í greininni þinni, vinsamlegast. Ég vil ekki að aðrir sem þjást af sama sjúkdómi brjótist út; Ég vil að ástand mitt gefi þeim von og ég vil ekki að þeir haldi að nýrnabrottnám sé eini kosturinn.“ Í samræmi við beiðni sjúklingsins, myndir afnýrusintigrafíur voru ekki með í þessari skýrslu.