2023 útgáfa af ráðleggingum EULAR lupus stjórnun Fljótt yfirlit, hormónaviðhaldsskammtur minnkaður í minna en eða jafnt og 5mg/d

Rauða úlfar (SLE) er einn algengasti bandvefssjúkdómurinn á gigtar- og ónæmisfræðideild. Klínísk einkenni, gangur og horfur sjúklinga eru mjög mismunandi. Árið 2008 mótaði European League Against Rheumatism (EULAR) fyrst leiðbeiningar um SLE stjórnun og uppfærði ráðleggingarnar árið 2019 með tilkomu nýrra þarfa og nýrra gagna á SLE sviðinu. Á ársfundi EULAR 2023 deildi prófessor Dimitrios Boumpas, staðgengill aðalritstjóra opinbers tímarits EULAR „Annals of Reumatic Diseases“, nýjustu útgáfu af ráðleggingum SLE-stjórnunar árið 2023, þar á meðal 5 almennar reglur og 13 sérstakar ráðleggingar. Þessi grein er skipulögð sem hér segir.

Smelltu til að cistanche tubulosa þykkni fyrir nýrnasjúkdóm

Hápunktar 2023 ráðlegginga um Lupus Management

Snemma greining og meðferð skipta sköpum.

Sykursterar geta bjargað mannslífum en á sama tíma valdið of mörgum aukaverkunum.

Skammtímanotkun sykurstera sem brúarmeðferð er betri, en sumir sjúklingar gætu þurft langtímanotkun og ráðlagður skammtur er Minna en eða jafnt og 5 mg/kg/d (prednisón sem dæmi) frekar en minni en eða jafnt og 7,5 mg/d.

Markmið meðferðar getur verið sjúkdómshlé eða lítil lupus sjúkdómsvirkni (LLDAS), en skammtur sykurstera ætti að vera minni en eða jafnt og 5 mg/d (prednisón sem dæmi).

Líffræðileg lyf geta hjálpað til við að minnka skammt sykurstera á sama tíma og þeir hjálpa sjúklingum að ná bata á LLDAS og draga úr köstum og sárum.

Almenn meginregla

A. SLE krefst þverfaglegrar, einstaklingsmiðaðrar stjórnun sem byggir á fræðslu sjúklinga og sameiginlegri ákvarðanatöku, að teknu tilliti til einstaklings- og samfélagskostnaðar.

B. SLE sjúkdómsvirkni skal metin í hverri heimsókn (tíðni er á valdi læknis) og skaða á innyflum skal meta (að minnsta kosti árlega) með því að nota fullgilt próf.

C. Aðgerðir sem ekki eru lyfjafræðilegar, þ.mt sólarvörn, hætta að reykja, hollt mataræði, regluleg hreyfing og ráðstafanir til að efla beinheilsu, eru mikilvægar til að bæta langtímaárangur sjúklinga.

D. Lyfjaíhlutun ætti að hafa að leiðarljósi eiginleika sjúklings, tegund og alvarleika líffæraþátttöku, meðferðartengdum skaða, fylgisjúkdómum, hættu á versnandi líffæraskemmdum og vali sjúklings.

E. Snemma greining á SLE (þar á meðal sermisfræðilegt mat), regluleg skimun fyrir þátttöku í innyflum (sérstaklega nýrnabólga), tímanlega hafin meðferð til að ná bata (eða að minnsta kosti minnka virkni sjúkdómsins) og strangt fylgni við meðferð eru mikilvæg til að koma í veg fyrir endurkomu og þátttaka í innyflum. skemmdir, bættar horfur og aukin lífsgæði eru mikilvæg.

13 tillögur

➤ Tilmæli 1: Nema það séu frábendingar, er mælt með hýdroxýklórókíni fyrir alla SLE sjúklinga (1b/A), markskammturinn er 5mg/kg/d í samræmi við raunverulega líkamsþyngd (2b/B), en hann ætti að miða við endurkomuhætta (2b/B) og eituráhrif á sjónhimnu voru stillt fyrir sig.

➤ Ráðlegging 2: Skammt sykurstera (GC) á að ákvarða í samræmi við tegund og alvarleika líffæraþátttöku (2b/C), og viðhaldsskammtinn ætti að minnka í 5 mg/d (með því að taka prednisón sem dæmi) (2a) / B), og hætta notkun lyfsins ef mögulegt er; fyrir sjúklinga með miðlungs alvarlegan til alvarlegan sjúkdóm má íhuga púlsmeðferð með metýlprednisólóni í bláæð (125-1000 mg á dag í 1-3 daga) (3b/C).

➤ Tilmæli 3: Fyrir sjúklinga sem svara ekki hýdroxýklórókíni (ein og sér eða í samsettri meðferð með GC), eða sem geta ekki lækkað GC niður fyrir viðhaldsskammt, skal bæta við ónæmisbælandi lyfi (svo sem metótrexati [1b/B], azathioprin [ 2b/C] eða mýcófenólat mófetíl (2a/B)), og/eða líffræðileg lyf (td belimumab [1a/A] eða nivolumab [1a/A]).

➤ Tilmæli 4: Íhuga skal að gefa sýklófosfamíð (2b/C) í bláæð fyrir sjúklinga með líffærasjúkdóma eða lífshættulega sjúkdóma; í óþolandi tilfellum má íhuga rituximab (2b/C).

➤ Tilmæli 5: Meðferðaráætlun fyrir virkan húðsjúkdóm í SLE ætti að innihalda staðbundin lyf (GC, calcineurin hemlar) (2b/B), malaríulyf (hýdroxýklórókín, klórókín) (1a/A) og/eða almenna notkun GC ( 4/C), metótrexat (1b/B), mycophenolate mofetil (4/C), anifrolumab (1a/A) eða belimumab (1a/B) er hægt að nota sem önnur meðferðarúrræði.

➤ Tilmæli 6: Meðferð við virkum taugageðrænum úlfum ætti að innihalda GC og ónæmisbælandi lyf við bólgutengdum einkennum (1b/A) og blóðflöguhemjandi lyf/segavarnarlyf við æðakvillum/andfosfólípíð mótefnatengdum einkennum Meðferð (2b/C).

➤ Tilmæli 7: Fyrir bráðameðferð við alvarlegri sjálfsofnæmisblóðflagnafæð: GC í stórum skömmtum (þar með talið metýlprednisólón púlsmeðferð í bláæð) (4/C), með eða án immúnóglóbúlíns G í bláæð (4/C) og/eða rituximab (2b/B) , og/eða háskammta cýklófosfamíð í bláæð (4/C), rituximab (2b/B), azathioprin (2b/C), mycophenolate mofetil (2b/C) eða cyclosporine (4/C).

➤ Tilmæli 8: Sjúklingar með virka nýrnabólgu með útbreiðslu úlfa ættu að fá lágskammta (EuroLupus) cýklófosfamíð (1a/A) í bláæð eða mýcófenólat mofetíl (1a/A) ásamt GC (metýlprednisólóni í bláæð og síðan GC til inntöku); samsetning belimumabs (ásamt cýklófosfamíði eða mýcófenólati mofetíli [1b/A]) eða kalsíneurín hemli (sérstaklega vóklósporín eða takrómól samsett með mýcófenólati mofetíli, 1b/A).

➤ Tilmæli 9: Eftir nýrnasvörun skal halda áfram meðferð við nýrnabólgu í rauðum úlfum í að minnsta kosti 3 ár (2b/B); upphaflega nota mýcófenólat mófetíl eitt sér eða í samsettri meðferð með belimumabi eða calcineurin hemli. A) ætti að meðhöndla með mecomolecox Phenyl esterum eða azathioprin í stað sýklófosfamíðs.

➤ Tilmæli 10: Fyrir sjúklinga sem eru í mikilli hættu á nýrnabilun (skilgreint sem minni gauklasíunarhraði, nærvera trefjahálfmána, trefjadrep, gauklarýrnun/millivefstrefjun) má íhuga stóra skammta (NIH siðareglur) Cýklófosfamíð í bláæð (1a/A) ) ásamt metýlprednisólón púlsmeðferð í bláæð.

➤ Ráðlegging 11: Hjá SLE sjúklingum sem ná viðvarandi sjúkdómshléi skal íhuga minnkandi meðferð, þar sem GC er hætt fyrst (2a/B).

➤ Tilmæli 12: Fyrir sjúklinga með segamyndun gegn fosfólípíðheilkenni (APS), eftir fyrsta slagæða- eða óframkallaða segamyndun í bláæðum (1b/B), skal taka K-vítamínblokka til lengri tíma; lágskammta aspirín (75-100 mg/sólarhring) er hægt að nota sem aðalforvarnir hjá SLE/non-APS sjúklingum með háhættu andfosfólípíð mótefnasnið (2a/B).

➤ Tilmæli 13: Bólusetning ætti að gefa til að koma í veg fyrir sýkingu (HZV, HPV, inflúensu, COVID-19 og pneumococcus), stjórna skal beinaheilbrigði, nýrnavernd og áhættu á hjarta- og æðasjúkdómum og skima illkynja sjúkdóma (-/ D).