Tolvaptan-bætt nýrnastarfsemi fyrir einn aldraðan sjúkling með sjálfstætt ríkjandi fjölblöðrunýrnasjúkdóm: Tilviksskýrsla Ⅱ
Oct 30, 2023
UMRÆÐA
Sjálfstætt ríkjandi PKD er einn algengur einvaldur sjúkdómur sem getur leitt til nýrnabilunar á lokastigi og kemur fram hjá 1:400 til 1:1000 einstaklingum um allan heim. Erfitt er að áætla nákvæmt algengi ADPKD vegna þess að versnunartíðni þess og alvarleiki er mismunandi milli sjúklinga[15]. Blöðrurnar þjappa saman og eyðileggja nýrnavefinn sem leiðir til versnandi taps á starfsemi á nokkrum áratugum. Um 50% sjúklinga á aldrinum 60 til 70 ára þróast í nýrnasjúkdóm á lokastigi[16]. Fyrir sjúklinga með nýrnasjúkdóm á lokastigi er nýrnaígræðsla góður meðferðarkostur til að bæta lífsgæði. Þar sem tíðni nýrnakrabbameins hjá PKD-sjúklingum er hærri þegar borið er saman við heilbrigða íbúa, væri mikilvægt að innleiða æxlisleit fyrir PKD-sjúklinga. Þar að auki er möguleg hætta á að krabbamein berist frá gjafa til þegna[17]. Þannig getur verið nauðsynlegt að afla og meta sögu gjafa þegar nýrnaígræðsla er framkvæmd fyrir sjúklinginn með ESRD.
SMELLTU HÉR TIL AÐ FÁ JURTABÚNAÐUR AF CISTANCHE FYRIR NÝRU
In this case report, the patient has 30 years of autosomal dominant PKD with CKD. According to the whole exome sequencing result, only c.10102G>A /p.D3368N variant on PKD1 and c.4009G>A /p.D1337N á PKHD1 voru auðkennd sem afbrigði af óvissu um þýðingu. Hins vegar er óljóst hvort þau séu hugsanlega sjúkdómsvaldandi vegna þess að einn fjölskyldumeðlimur þessa sjúklings með sömu afbrigði er ekki með PKD. Niðurstöður nýrnarannsókna gáfu til kynna að um bráðan nýrnaskaða væri að ræða með hærri CR og UA, þar að auki sást alvarlegur bjúgur í fótleggjum og pedali. Bjúgurinn var venjulega meðhöndlaður með fúrósemíði, hins vegar getur það leitt til ofhleðslu á nýrum og skert nýrnastarfsemi enn frekar. Þar sem TLV hefur verið samþykkt sem þvagræsilyf til að berjast gegn blóðnatríumlækkun og hægum hnignun nýrna, var TLV notað til að meðhöndla þennan sjúkling til að vernda nýrun gegn frekari skemmdum.
TLV var byrjað á 7,5 mg á dag. Vatnsneysla var takmörkuð við 1,5 til 2 lítra á dag. Vegna áhyggjum af blóðnatríumlækkun var TLV skammturinn aukinn hægt í 15 mg. Natríum og kalíum í sermi voru stöðugt innan eðlilegra marka. Þar sem TLV getur valdið aukaverkunum lifrarskemmda [18], var lifrarstarfsemi metin með því að mæla ALT og AST, bæði voru þau innan eðlilegra marka meðan á meðferð stóð. Í upphafi meðferðar var styrkur CR í sermi verulega yfir eðlilegum mörkum, sem bendir til bráðs nýrnaskaða. Eftir 3 mán af TLV gjöf hafði CR fallið niður í hálft magn við upphaf meðferðar og lækkað í eðlilegt mark eftir 15 mán.
eGFR er einn mikilvægur vísbending fyrir raunhæfa endurspeglun á nýrnastarfsemi og er oftast notuð til að ákvarða stig langvinnrar nýrnastarfsemi [19]. eGFR var minna en 15 ml/mín/1,73 m2 við upphaf meðferðar, sem sýnir að þessi sjúklingur var á 5. stigi langvinnrar nýrnasjúkdóms, samkvæmt þróuðum viðmiðum National Kidney Foundation, Kidney Disease Outcomes Quality Initiative (NKF KDOQI™)[20]. Eftir 15 mán jókst eGFR í 37,32 mL/mín/1,73 m2 sem er innan eGFR sviðsins á 3. stigi langvinnrar nýrnasjúkdóms. Þannig, eftir TLV meðferð, var nýrnastarfsemi þessa sjúklings endurheimt og varin gegn frekari meiðslum, þó að nýrnastærð og blöðrustærð hafi ekki haft neina augljósa breytingu samkvæmt ómskoðunarniðurstöðum, sem gæti bent til þess að aukið TLV gæti takmarkað blöðruvöxt. Ólíklegt er að nýrnastærð og blöðrustærð verði minni þar sem þessi aldraði sjúklingur hefur lengri ADPKD sögu sem venjulega gerir nýrna- og blöðrustækkun óafturkræf. Fyrir þennan aldraða sjúkling er viðhalda nýrnastarfsemi (RRF) mikilvægt markmið. Lykkjuþvagræsilyfið fúrósemíð er venjulega notað til að meðhöndla hjartabilun og langvinnan nýrnasjúkdóm en oft sést draga úr RRF [21]. Þannig hefur TLV kosti umfram fúrósemíð til að gefa þessum öldruðum sjúklingi með lokastigs nýrnasjúkdóm (ESRD).
Ómskoðun á tvíhliða fótleggjum sýndi segamyndun í hægra sköflungi og peroneal bláæðum og æðakölkun í hægri neðri útlim með skellumyndun í upphafi meðferðar, sem var rakið til hindrunar á bláæðum sem leiddi til bjúgs. Í millitíðinni var byrjað á edoxaban með 15 mg á dag til að meðhöndla bláæðasegarek og skammturinn var aðlagaður miðað við stærð blóðsega og ástandi sjúklingsins. Eftir að sjúklingurinn tók TLV og edoxaban í nokkra mánuði gekk blóðflæði í djúpum bláæðum í tvíhliða neðri útlimum vel og ekki fannst áberandi segamyndun í djúpum bláæðum í tvíhliða neðri útlimum við ómskoðun. Bjúgur á fótlegg og pedali hurfu. Edoxaban sýnir nokkra kosti til að meðhöndla og koma í veg fyrir segareki í bláæðum [22,23]. Sérstaklega sýndi það öryggi og verkun þegar það var notað til að meðhöndla eldri en 80- ára sjúkling með lélega nýrnastarfsemi. Sjúklingurinn náði sér af langvinnri lungnabólgu og ástand hans batnaði.
NIÐURSTAÐA
Í þessari tilviksskýrslu var sjúklingnum gefið TLV og edoxaban í 15 mán. Seinkaði nýrnastarfsemi hans, bráðum nýrnaskaða náðist, komið var í veg fyrir nýrnabilun og forðast var skilunarmeðferð. Lífsgæðum sjúklingsins var viðhaldið og komið var í veg fyrir árásargjarn framgang langvinnrar nýrnasjúkdóms til lokastigs nýrnasjúkdóms. TLV var öruggt og áhrifaríkt til að hægja á CKD framvindu þegar það var notað til að meðhöndla þennan aldraða ADPKD sjúkling með langvinna nýrnabilun og segamyndun í djúpum bláæðum í fótleggjum. Þess vegna gæti TLV verið gagnlegt fyrir aldraða ADPKD sjúklinga til að vernda framvindu nýrnasjúkdóms og draga úr fylgikvillum.
HEIMILDIR
Harris PC, Torres VE. Fjölblöðru nýrnasjúkdómur. Annu Rev Med 2009; 60: 321-337 [PMID: 18947299 DOI: 10.1146/annurev.med.60.101707.125712] 1 Porath B, Gainullin VG, Cornec-Le Gall E, Dillinger EK, Heyer CD, Hopp K, Edwards ME, Madsen K. , Mauritz SR, Banks CJ, Baheti S, Reddy B, Herrero JI, Bañales JM, Hogan MC, Tasic V, Watnick TJ, Chapman AB, Vigneau C, Lavainne F, Audrézet MP, Ferec C, Le Meur Y, Torres VE; Genkyst Study Group, HALT Progression of Polycystic Kidney Disease Group; Samtök um geislarannsóknir á fjölblöðrunýrnasjúkdómum, Harris PC. Stökkbreytingar í GANAB, kóðun glúkósíðasa II undireiningarinnar, valda sjálfstætt ríkjandi fjölblöðru- og nýrna- og lifrarsjúkdómum. Am J Hum Genet 2016; 98: 1193-1207 [PMID: 27259053 DOI: 10.1016/j.ajhg.2016.05.004]
2 Cornec-Le Gall E, Olson RJ, Besse W, Heyer CM, Gainullin VG, Smith JM, Audrézet MP, Hopp K, Porath B, Shi B, Baheti S, Senum SR, Arroyo J, Madsen CD, Férec C, Joly D, Jouret F, Fikri-Benbrahim O, Charasse C, Coulibaly JM, Yu AS, Khalili K, Pei Y, Somlo S, Le Meur Y, Torres VE; Genkyst námshópur; HALT framgang fjölblöðrunýrnasjúkdómahóps; Samtök um geislarannsóknir á fjölblöðrunýrnasjúkdómum, Harris PC. Einsameigin stökkbreyting á DNAJB11 veldur afbrigðilegum sjálfsæða-ráðandi fjölblöðru nýrnasjúkdómi. Am J Hum Genet 2018; 102: 832-844 [PMID: 29706351 DOI: 10.1016/j.ajhg.2018.03.013]
3 Desai PJ, Castle EP, Daley SM, Swanson SK, Ferrigni RG, Humphreys MR, Andrews PE. Tvíhliða kviðsjárskurðaðgerð fyrir verulega stækkuð fjölblöðrunýru: tækni til að hámarka niðurstöðu í stærstu sýnunum. BJU Int 2008; 101: 1019-1023 [PMID: 18190626 DOI: 10.1111/j.1464-410X.2007.07423.x]
4 Gilbert RD, Sukhtankar P, Lachlan K, Fowler DJ. Tvílínu erfðir PKD1 frávika sem líkja eftir sjálfhverfum víkjandi fjölblöðrusjúkdómi. Pediatr Nephrol 2013; 28: 2217-2220 [PMID: 23624871 DOI: 10.1007/s00467-013-2484-x]
5 6 Chebib FT, Perrone RD, Chapman AB, Dahl NK, Harris PC, Mrug M, Mustafa RA, Rastogi A, Watnick T, Yu ASL,
Stuðningsþjónusta Wecistanche - Stærsti útflytjandi cistanche í Kína:
Netfang:wallence.suen@wecistanche.com
Whatsapp/Sími:+86 15292862950
Verslaðu fyrir frekari upplýsingar:
https://www.xjcistanche.com/cistanche-shop
