Primary Chondrosarcoma í L-laga krossaða nýrna-ectopia sem er samhliða Papillary Urothelial Carcinoma í þvagblöðru – ráðgáta eining með slæmar horfur

Tengiliður:joanna.jia@wecistanche.com/ WhatsApp: 008618081934791

Mayank Kumar¹, Aasma Nalwa²o.fl

Ágrip

Aðal nýrnasarkmein eru sjaldgæf æxli sem eru í eðli sínu hágæða og hafa því miður illa skilið meingerð og mjög litlar horfur. Samhliða stakur illkynja sjúkdómur í þvagblöðru er enn sjaldgæfari, þar sem greinilegt papillary urothelial carcinoma kemur fram í þvagblöðru í þessu tilviki. Klíníska framsetningin er ósértæk og frumgeislarannsóknir hafa takmarkað svigrúm til að veita sérstaka greiningu á þessari aðila. Endanleg greining er möguleg með ítarlegri vefjameinafræðilegri skoðun á skornu sýninu, sem krefst víðtækrar sýnatöku og nákvæmrar skýrslugerðar. Eins og er er eina leiðin til að ná betri horfum með því að greina snemma. Nauðsynlegt er að halda möguleikanum á að sarkmein komi upp á sjaldgæfum stöðum í mismunagreiningum. Lýsa þarf frumuerfðafræðilegum og sameindafrávikum sem tengjast þessari einingu til að ná fram viðunandi niðurstöðu varðandi heildarstjórnun sjúklingsins.

Leitarorð:chondrosarcoma; nýru; nýrnabilun; þvagblaðra; þvagfærakrabbamein

Kynning

Aðal nýrnasarkmein eru sjaldgæf æxli, sem eru aðeins 1 prósent - 5 prósent allra illkynja nýrnasjúkdóma (1). Þar af eru frumkomin nýrnasarkmein afar sjaldgæf, þar sem aðeins er greint frá nokkrum tilfellum í fræðiritum.

Þessi hástigs illkynja sjúkdómur hefur einstaka tvífasa vefjafræði með illa skilinni meingerð, sjúkdómsferli og jafnvel lakari horfum (2). Hérna lýsum við fyrstu tilviksskýrslunni sem skjalfestir tilvik frumkvilla nýrnasarkmeins í L-laga krossblandaðri nýrnaútlegð sem felur í sér báða hlutana, ásamt sérstakt papillary urothelial carcinoma í þvagblöðru.

cistanche salsa fríðindigetur létteinkenni nýrnabilunar

Málsskýrsla

50-ára gamall karlmaður fékk blóðmigu, aukna tíðni og sviðatilfinningu við þvaglát ásamt verkjum á vinstri hlið í 2 mánuði. Það var saga um almennan máttleysi, þyngdartap og lystarleysi á þessu tímabili. Við skoðun fékk sjúklingurinn illa næringu með áþreifanlegan vinstri hlið kviðarhols.

Ómskoðun (USG) af kviðarholi sýndi nærveru hægri utanlegsnýruog vinstri hliðar vatnsfrumnafæð. Misleitur massi kom fram í vinstra nýra. Annar fjölfættur massi sást einnig í holrými þvagblöðrunnar, fest við bakhlið hennar.

Tölvusneiðmyndataka (CECT) af kviðarholi hjálpaði við nýrnalíffærafræði og lýsingu massans, sem leiddi í ljós L-laga, krossaðan nýrnaútlegð. Það réttanýruvar ekki til staðar í hægri nýrnabotni og var í miðlínu, framan við ósæðarbrotið á L4-L5 stigi. Það var vansnúningur og sameinaðist neðri stöng vinstra nýrna. Vinstra nýrað var stækkað, með stórum mjúkum misleitum vefjaþéttleikamassa sem tók þátt í milliskauta- og neðri skautasvæðum sem sýndu misleita aukningu með miðlægum svæðum sem ekki aukast. Fáir kalkaðir brennipunktar sáust í massanum ásamt miðlungsmikilli vatnsrýrnun. Í seinkafasanum (15 mínútur) var enginn skuggaskilnaður frá vinstra nýra skráð. Milliskautasvæði hægra nýrna var samfellt í gegnum nýrnamassa vinstri neðri skautsins. Lítil æxlissegamyndun voru til staðar í hluta hægri nýrnabláæðanna sem tæma milliskautasvæðið. Einnig komu fram ósæðar, para-ósæðar og vinstra nýrna eitlakvilla.

Samhliða þessum niðurstöðum sást vel skilgreindur polypoidal massi í vinstri bakhlið þvagblöðruveggsins, sem síast inn í vinstri vesicoureteral junction. Mið- og fjarhluti vinstra þvagleggsins voru samfellt í þessum þvagblöðrumassa. Jaðarbrún af kölkun var til staðar.

Vegna þátttöku fjölhreiðra eyðandi massa hluta samrunna nýrnaútlegðar, þvagblöðru og vinstri þvagleggs, voru geislafræðilegar mismunagreiningar sem boðið var upp á fjölhreiðra bráðafrumukrabbamein, nýrnafrumukrabbamein (RCC) - afbrigði af slímkirtlakrabbameini með fjölhreiðra útbreiðslu og nýrnasarkmein.

Engin fjarskemmd fannst við meinvörp.

Upphaflega var skorið úr þvagrás á blöðruskemmdum. Smásjárskoðun sýndi einkenni óífarandi papillary urothelial carcinoma, aðallega lágstigs með hágæða brennivíddum, ásamt víðtækri kölkun og drepi, og staðbundnu beinmetaplasíu (mynd 1).

Sjúklingurinn var síðan tekinn í skurðaðgerð vegna brottnáms á nýrnamassa og einnig var gerð vinstri nýrnabrottnám með hægri nýrnabroti að hluta. Sýnið var sent til vefjameinafræðilegrar skoðunar. Niðurstöðurnar sýndu að hylkið var heilt. Skerið hluta af vinstrinýrusýndi æxli sem mældist 14x11x10 cm, sem kom í staðinn fyrir alla eðlilega byggingu. Nýrnagrindurinn var ekki auðkenndur, og hluti af hægrinýrusamanstóð af blöðrum og föstum svæðum, með æxli sem var 3x2,5x2 cm (mynd 2).

Margir hlutar skoðaðir úr báðumnýrusýndi æxli sem samanstendur af stórum svæðum með aðgreiningu brjósks ásamt æxlisfrumum sem raðað er í dreifðar blöð og flöskur. Áberandi pleomorphism og mítósuvirkni kom fram, 18-19/10hpf. Skyndileg umskipti urðu í vel aðgreinda hnúða af hýalínbrjóski. Intervening- stroma sýndi stöðugt brennidepli breytinga á myxoid með langvarandi bólgufrumuíferð. Brennisteinsmyndunin var til staðar, með fjölmörgum risafrumum og apoptotic rusl. Einnig fundust svæði þar sem kjúklingavír kölkuðust og blæðingar, ásamt stórum drepi (Mynd 3).

Æxlisfrumurnar voru ónæmisjákvæðar fyrir CD99 með sterkri tjáningu S100 próteina á sviðum brjósksaðgreiningar, ónæmisneikvæð fyrir pan-cytokeratin, CK7, CK20, p63, desmin og myogenin, og með varðveislu á INI1 tjáningu (myndir 4 og 5). Þessir formfræðilegu og ónæmisvefjafræðilegu eiginleikar bentu til þess að frumsarkmein væri til staðar í samrunna nýrnaútlegð sem tekur til beggja hluta.

Sjúklingurinn var týndur í eftirfylgni eftir útskrift af sjúkrahúsi eftir 2 vikna tíðindalaust eftir skurðaðgerð.

Cistanche getur meðhöndlaðmerki um nýrnabilun

Umræða

Mesenchymal chondrosarcoma, sem fyrst var greint frá árið 1959, eru sjaldgæf æxli og eru um það bil 1 prósent af öllum chondrosarcoma sem sjást almennt í beinagrindinni, þar sem þriðjungur tilfella kemur upp í mjúkvefjum og öðrum líffærum. Mesenchymal chondrosarcoma staðir utanbeinagrindarinnar eru meðal annars höfuð og háls, neðri útlimir, bol og retroperitoneum (3,4). Aðal nýrnasarkmein er mjög sjaldgæf, aðeins örfá tilfelli hafa verið tilkynnt frá því að einingunni var fyrst lýst árið 1984 (5).

Þótt það sé sjaldgæft er það ekki óvænt að nýrnakondrosarkmein komi fram sem aðal meinsemd, þar semnýru og brjóskhafa sama mesodermal uppruna (4). Hins vegar er nákvæm vefjagerð óviss og vegna þess hversu sjaldgæf einingin er hafa mjög fáar rannsóknir verið gerðar varðandi meingerð.

Algengasta tilgátan er sú að æxlisþróun eigi sér stað í tveimur þrepum, með illkynja umbreytingu í vefjum sem dreifist á meðan á fósturvísi stendur. Nýlegar kenningar benda til þess að þessi eining eigi sér stað vegna meinafræðilegrar mesenchymal aðgreiningar í stofnfrumum(1). Fáar rannsóknir hafa metið hlutverk mesenchymal-vefþekjubreytinga í meingerð (6).

Æxlið sýnir einkennandi vöxt, sem samanstendur af frumuóaðgreindum æxlisfrumum og hreiðrum af vel aðgreindu brjóski. Umskiptin frá óaðgreinda þættinum yfir í brjóskhreiðrin eru venjulega snögg. Mismunagreiningarnar við ljóssmásjárskoðun geta verið Ewing sarkmein, smáfrumubein sarkmein, ósérhæfð chondrosarcoma og hemangiopericytoma (3). Einingunni getur verið ruglað saman við Wilms æxli þar sem óaðgreindar æxlisfrumur og brjósk geta verið skakkt sem blastemal og mesenchymal hluti (7). Hins vegar, einkennandi útlit og skortur á beinmyndun og ónæmisvefjaefnafræðilegar rannsóknir hjálpa til við greiningu.

Mikil sýnataka og ítarleg vefjafræðileg rannsókn eru nauðsynleg til að útiloka tilvist RCC sem sýnir umfangsmikla mesenchymal aðgreiningu með samsettri formgerð. Sarcomatoid breyting, þ.mt beinsarkmeins og chondrosarcomatous aðgreining, er ekki óalgengt í RCC og hefur verið mikið tilkynnt (8). Í okkar tilviki, jafnvel eftir að hafa skoðað marga hluta frá ýmsum stöðum, voru engar vísbendingar um RCC.

Krossað samruna nýrnaútlegð er sjaldgæft meðfæddan frávik þar semnýrueru sameinuð og staðsett sömu megin við miðlínuna. Það er undirflokkað í ýmsar gerðir byggt á uppsetningu samrunafráviks. Í þessu tilviki jók tilvist þessa fráviks og þátttöku beggja hluta skurðaðgerðarinnar. Hins vegar, fyrir aðgerð, á líffærafræði nýrna og æða með myndgreiningu gegndi mikilvægu hlutverki í heildarstjórnun sjúklingsins.

Eftir því sem við best vitum hefur ekki verið greint frá samhliða nýrnakóndrosarkmeini í samrunna nýrnaútlegð sem tekur til beggja hluta, með papillary urothelial carcinoma í þvagblöðru. Fyrri tilviksskýrsla lýsti þessum aðilum sem eiga sér stað sem aðskildar skemmdir í samanýru(9). Þetta samband getur verið tilviljun eða getur verið svar við algengum orsakaþáttum.

Myndgreiningarrannsóknir gegna mikilvægu hlutverki við mat á kviðmassa. Hins vegar, hingað til, hafa engir sérstakir geislafræðilegir eiginleikar aðstoðað við greiningu á kondrósarkmeini í nýrum. Algengasta geislarannsóknin er tilvik kölkun innan æxlisins (1). Einnig þarf greining á frumkomandi nýrnasarkmeini að útiloka meinvörp tilnýrufrá beinagrindarsarkmeini með myndgreiningu.

Flest tilvika um frumkomið nýrnasarkmein sem greint hefur verið frá í bókmenntum voru með meinvörpum við fyrstu kynningu.

Staðir fyrir meinvörp eru meðal annars lifur, lungu, þvagrás, skjaldkirtill og lærlegg (2,10). Samtímis tíðni mesenchymal chondrosarcoma ínýruog milta hefur einnig verið tilkynnt (11).

Það eru mjög fáar rannsóknir varðandi frumuerfðafræðilega og sameindafrávik í nýrnasárkómum. FLI-1 tjáning sem sést í Ewing sarkmeini aðgreinir það frá mesenchymal chondrosarcoma og smáfrumubeinsarkmeini (12). HEY1-NCOA2 samruni er talinn vera greinandi fyrir mesenchymal chondrosarcoma (13). Í beinum sýna chondrosarcomas p53 stökkbreytingar aðeins í minnihluta tilfella. Þegar þau eru til staðar koma þau fram í æxlum af hærri gráðu (14).

Aukin p53 tjáning tengist almennt lakari horfum í RCCs (15). Hins vegar er skortur á rannsóknum varðandi það sama varðandi frumkomin nýrnasarkmein. Einnig hafa tengsl við arfgeng heilkenni ekki verið staðfest, líklega vegna þess hversu sjaldgæft ástandið er.

Þar sem ekki ákveðnar meðferðarreglur liggja fyrir er róttæk skurðaðgerð með fullnægjandi framlegð og viðbótarkrabbameinslyfjameðferð með mörgum lyfjum notuð til meðferðar (16).

Möguleg krabbameinslyfjameðferð fyrir viðbótarmeðferð er samsetning doxórúbisíns, vinkristíns og cýklófosfamíðs ásamt gjöf etópósíðs og ifosfamíðs. Illkynja mesenchymal frumurnar sýna aukna tjáningu á blóðflöguafleiddum vaxtarþáttaviðtaka (PDGFR-). Þannig að lyf sem hamla PDGFR-virkni, eins og dasatinib, sorafenib og imatinib, geta gegnt hlutverki í meðferðinni (17).

Niðurstaða

Sjúkdómsferill frumsársarkmeins nýrna er illa þekktur vegna sjaldgæfs þess og lélegrar lifunartíðni. Útskýring á frumuerfðafræðilegum og sameindafrávikum mun hjálpa til við að hanna ákveðna meðferðaraðferð. Eins og staðan er núna er hægt að ná betri horfum með því að greina snemma og hefja viðeigandi meðferð strax. Nauðsynlegt er að hafa í huga hugsanlegt tilvik sarkmein á sjaldgæfum stöðum vegna þess að í slíkum óvenjulegum tilvikum er sá tími sem er tiltækur til að breyta útkomu sjúkdómsins takmarkaður.

Til að koma í veg fyrireinkenni nýrnasýkingarmeðMagic Cistanche, smelltu hér til að vita meira.

Heimildir

1. Buse S, Behnisch W, Kulozik A, Autschbach F, Hohenfellner M. Primary Chondrosarcoma of the Kidney: Case Report and Review of the Literature. Urol Int. 2009;83:116–8.

2. Chen D, Ye ZI, Wu X, Shi B, Zhou L, Sun S, Wei B, o.fl. Aðal mesenchymal chondrosarcoma með tvíhliða nýrnainnrás og kölkun í nýrum mjaðmagrind: Tilviksskýrsla og yfirlit yfir heimildir. Oncol Lett. 2015;10:1075–8.

3. Xu H, Shao M, Sun H, Li S. Primary mesenchymal chondrosarcoma í nýrum með samstilltri ígræðslu og íferðarþvagfærakrabbameini í þvagrásinni. Diagn Pathol. 2012;7:125–7.

4. Takuji K, Suzuki Y, Takata RYO, Takata KOH, Sakuma T, Fujioka T. Mesenchymal chondrosarcoma í nýrum. Int J Urol. 2006; 13:285–6.

5. Malhotra C, Doolittle C, Rodil J, Vezeridis M. Mesenchymal chondrosarcoma í nýrum. Krabbamein. 1984;54:2495–9.

6. Daniel R, Silvia G, De la Cueva T, Paz M, Lloyd A, Antonio B, et al. Umbreyting mesenchymal stofnfrumna úr mönnum tengist umskiptum milli mesenchymal-þekjuvefs. Exp Cell Res. 2008;314:691–8.

7. Tyagi R, Kakkar N, Vasishta RK, Aggarwal MM. Mesenchymal chondrosarcoma í nýrum. Int J Urol. 2014;30:225–7.

8. Husain A, Eigl B, Trpkov K. Samsett chromophobe nýrnafrumukrabbamein með sarcomatoid aðgreiningu sem inniheldur beinsarkmein, chondrosarcoma, squamous metaplasia, og tilheyrandi collecting duct carcinoma: Tilviksskýrsla. Anal Quant Cytopathol Histopathol. 2014;36:235–40. fáanlegur frá

9. Callagher J, Winslow D, Grossman A. Samhliða chondrosarcoma og transitional-cell carcinoma í nýrum. Þvagfæralækningar. 1974;3:473–7.

10. Mehanna D, Rao S. Meinvörp í lifur í nýrnakóndrosarkmeini. Singapore Med J. 2004;45:183–5.

11. Pani KC, Yadav M, Priyaa PV, Kumari N. Mesenchymal chondrosarcoma utanbeinagrind á óvenjulegum stað sem felur í sér milta og nýru með endurskoðun á bókmenntum. Ind J Pathol Microbiol. 2017;60:262–5.

12. Lee A, Hayes M, Lebrun D, ​​Espinosa I, Nielsen G, Rosenberg A, o.fl. FLI-1 greinir Ewing sarkmein frá smáfrumubeinsarkmeini og mesenchymal chondrosarcoma. Appl Immunohistochem Mol Morfól. 2011;19:233–8.

13. Wang L, Motoi T, Khanin R, Olshen A, Mertens F, Bridge J, o.fl. Auðkenning nýrrar, endurtekinnar HEY1-NCOA2 samruna í mesenchymal chondrosarcoma byggt á erfðamengis-breiðri skimun á tjáningargögnum á exon-stigi. Gen Litninga Krabbamein. 2012;51:127–39.

14. Terek RM, Healey JH, Garin-Chesa P, Mak S, Huvos A, Albino AP. p53 stökkbreytingar í chondrosarcoma. Diagn Mol Pathol. 1998;7:51–6.

15. Noon AP, Vlatkovic N, Polanski R, Maguire M, Shawki H, Parsons K, et al. p53 og MDM2 í nýrnafrumukrabbameini: Lífmerki fyrir framvindu sjúkdóms og framtíðarmeðferðarmarkmið. Krabbamein. 2010;116:780–90.

16. Gherman V, Tomuleasa C, Bungardean C, Crisan N, Ona V, Feciche B, et al. Meðhöndlun á utanbeinagrindina mesenchymal chondrosarcoma í nýrum. BMC Surg. 2014;14:107–10.

17. Salehipour M, Hosseinzadeh M, Sisakhti AM, Parvin VAM, Sadraei A, Adib A. Nýrnabeinagrind mesenchymal chondrosarcoma: Tilviksskýrsla. Urol málþing 2017;12:23–5.