Snemma nýrnasjúkdómur

Eins og áður hefur komið fram getur framsetning nýrnasjúkdóms í ARPKD verið mjög breytileg. Nýrnabilun er ekki algeng orsök dauða nýbura og nýrnastarfsemi getur batnað á fyrstu mánuðum ævinnar, eins og sést í öðrum meðfæddum nýrnasjúkdómum á CAKUT litrófinu. Hjá sjúklingum með umtalsverða svipgerð skal fylgjast með þvagframleiðslu frá fæðingu og fylgjast skal með kreatínín- og saltaþéttni í sermi sem og sýru-basa stöðu í samræmi við klínískt ferli. Á heildina litið virðast sjúklingar með ARPKD með burðarmálseinkennum vera með verri langtímahorfur fyrir nýrnastarfsemi en börn án burðarmálseinkenna. Hjá ungum börnum skal í grundvallaratriðum fylgja stöðluðum ráðleggingum, með kviðskilun sem skilunaraðferð sem valin er. Á heildina litið, í stórri alþjóðlegri hóprannsókn, var lifun fyrir nýrnauppbótarmeðferð hjá nýburum og ungbörnum um það bil 80 prósent eftir tvö ár. Í norður-amerískri hóprannsókn var heildarlifun eftir þrjú ár um það bil 80 prósent fyrir börn sem hófu nýrnauppbótarmeðferð á fyrsta mánuði ævinnar og 85 prósent fyrir börn sem hófu nýrnauppbótarmeðferð innan eins árs frá fæðingu. Í löndum þar sem auðlindir eru takmarkaðar getur ástandið verið enn erfiðara. Þó að nýrnauppbótarmeðferð sem byrjar snemma geti talist viðurkennd meðferð, getur ákvörðun um að hefja, hætta eða hætta nýrnauppbótarmeðferð verið háð mörgum þáttum sjúklings og fjölskyldunnar. Slíkar ákvarðanir ættu að vera teknar af fjölskyldunni og með þverfaglegri nálgun og geta verið studdar af formlegum siðferðilegum ákvarðanatökuramma.

Áhyggjur eru uppi varðandi hagkvæmni kviðskilunar fyrir ARPKD með nýrnastækkun. Þess vegna bar nýleg rannsókn frá International Pediatric Peritoneal Dialysis Network (IPPN) kerfisbundið börn í kviðskilun með ARPKD (n=79) saman við samanburðarhópa með meðfædd nýrnaheilkenni (n=79) og CAKUT svipgerð (n)=158). Sjúklingum var stillt saman eftir aldri og lengd skilunar. Eins og áður hefur verið greint frá sýndu CAKUT sjúklingar betri heildarlifun en hinir tveir hóparnir, en enginn munur var á ARPKD og miðtaugakerfishópnum. Í Kaplan-Meier nokkurra ára greiningu voru hóparnir þrír ekki ólíkir hvað varðar lifun með tilliti til kviðskilunartækni. Kviðskilun þurfti smávægilegar breytingar á lyfseðli fyrir ARPKD. Athyglisvert er að sumir ARPKD-sjúklingar höfðu hærri per-glúkósa útsíun, sem gæti tengst portháþrýstingi. Athygli vekur að hópurinn sem rannsakaður var var hópur ungra barna með miðgildi grunnaldurs 2,4 ár, en rannsóknin var ekki hönnuð til að bera saman kviðskilun á fyrstu vikum ævinnar. Hins vegar sýndi undirgreining á gögnum frá sjúklingum á fyrsta aldursári ekki mun á sjúklingum með ARPKD og þeirra sem voru með meðfædd nýrnaheilkenni.

Smelltu hér til að fá Cistanche ávinning fyrir nýru

Snemma nýrnabrot í ARPKD og taugafræðilegar afleiðingar

Mikilvægt smáatriði sem ekki var hægt að fjalla um í IPPN rannsókninni var nýrnabrottnám fyrir kviðskilun hjá sjúklingum með ARPKD. ARPKD getur sýnt fram á mikla nýrnastækkun og lungnavanvöxt (Mynd 3), og einhliða eða tvíhliða nýrnabrottnám hefur verið stungið upp á sem lungnaábendingu sem og til að bæta næringu og blóðþrýstingsstjórnun. Hins vegar eru vísbendingar sem styðja hugsanlegan ávinning nýrnabrottnáms takmarkaðar og þarf að vega þær á móti hugsanlegri áhættu og afleiðingum nýrnabrottnáms, td sem leiðir til taps á nýrnaeiningarmassa og nýrnastarfsemi og í kjölfarið þarfnast nýrnauppbótarmeðferðar. Að auki hefur einnig verið greint frá því að slagæðalágþrýstingur eftir tvíhliða nýrnabrottnám valdi taugaskemmdum hjá ungum kviðskilunarsjúklingum.

Í nýlegri rannsókn á ARegPKD var borin saman börn með ARPKD eftir snemma tvíhliða nýrnabrottnám (bæði framkvæmt innan þriggja mánaða frá fæðingu, VEBNE) við börn sem fóru snemma í tvíhliða nýrnanám (tvíhliða nýrnabrot innan eins árs frá fæðingu), snemmskilun (skilun hófst innan þriggja mánaða frá fæðingu ), og stýringar með stærra heildarmagn nýrna. Í samanburði við alla viðmiðunarhópa voru sjúklingar með VEBNE oftast með alvarlega taugakvilla og VEBNE og skjalfest blóðþrýstingsfall voru óháðir áhættuþættir fyrir alvarlega taugakvilla sem komu fram. Sjúklingar sem fóru snemma í tvíhliða nýrnabrottnám og mjög snemmbúna skilun höfðu fleiri fylgikvilla en heildarstjórnun nýrnarúmmáls. Þessi gögn geta stutt mjög varkára nálgun við tvíhliða nýrnabrottnám, sérstaklega á fyrstu mánuðum ævinnar, þegar td þroskaferli ósjálfráðrar hjarta- og æðastjórnunar virðist vera í gangi. Í sumum tilfellum hefur hraður vöxtur nýrna sem eftir er eftir einhliða nýrnabrottnám krafist annarrar nýrnabrottnáms eftir stuttan tíma eftir fyrstu nýrnabrottnámið. Því ætti að íhuga vandlega hvort hægt sé að kaupa einhvern tíma fyrir fyrstu eða aðra óhjákvæmilega nýrnabrottnám.

Háþrýstingur og blóðnatríumlækkun

Algengt og alvarlegt vandamál í ARPKD á fyrstu mánuðum lífsins er slagæðaháþrýstingur, sem getur verið mjög alvarlegur og getur þurft margar lyfjameðferðir. Vegna tilraunaathugana og almennra sjónarmiða eru renín-angíótensín kerfishemlar taldir vera valin meðferð. Undirliggjandi meinalífeðlisfræðilegir aðgerðir sem leiða til alvarlegs háþrýstings að hluta til við ARPKD eru óþekktir, en lagt hefur verið til að truflun á natríum í nýrum og meðhöndlun rúmmáls, sem og skert þvagþynningu og virkjun renín-angíótensínkerfis, verði stjórnað. Það hefur verið gefið til kynna að háþrýstingur gæti batnað eftir því sem nýrnastarfsemi minnkar. Skipting blóðnatríumlækkunar með natríumklóríði getur aukið háþrýsting, sem venjulega er tímabundin birtingarmynd ARPKD og kemur aðallega fram á fyrsta æviári. Fyrir meðferð á blóðnatríumlækkun í ARPKD gilda almennar reglur. Hjá sjúklingum með normóvólmagnaðir eða ofþyngdaraukningar ætti að lágmarka vökvainntöku og næringu, td með þéttu fóðri. Venjulegt lágt natríummagn gæti þurft að þola.

Innihald Cistanche-Echinacoside

Snemma þættir utan nýrnahettu

Misbrestur á að dafna er algengt áhyggjuefni fyrir börn með langvinna lungnateppu sem byrjar snemma en getur valdið sérstökum áskorunum fyrir börn með ARPKD. Öndunarerfiðleikar með stækkuðum nýrum og vanþróuðum lungum og þvagleysi geta haft áhrif á fæðu og næringu snemma á ævinni. Kviðskilun krefst þess að fylla kviðarholið, sem getur aukið nýrnastækkun, þó áðurnefnd rannsókn á kviðskilun við ARPKD hafi ekki fundið mun á vexti eða líkamsþyngdarstuðli milli hópanna þriggja sem bornir voru saman. Nýlega benti vinnuhópur um nýrnanæringu barna á mikilvægi magaskurðar fyrir langtímauppbót eða slöngufóðrun eingöngu hjá börnum með langvinnan nýrnasjúkdóm. Hins vegar eru áhyggjur af magastómun í ARPKD, þar sem greint hefur verið frá miltisstækkun hjá sjúklingum með lifrarsjúkdóm og portháþrýsting sem eykur hættuna á miltaskaða vegna annarra undirliggjandi sjúkdóma. Að auki getur tilvist stóma verið mismunandi vegna gáttháþrýstings getur verið áhyggjuefni. Á grundvelli þessara atriða er ARPKD flokkað sem hlutfallsleg frábending við magatöku.

Þess vegna var í nýlegri könnun beðið um álit og reynslu af nýrnalækningum barna og meltingar-/lifrarlækningamiðstöðvum barna varðandi magatöku hjá sjúklingum með ARPKD. Tæplega 200 þátttakendur frá 39 löndum, flestir frá nýrnalækningastöðvum barna, voru skráðir. Ávinningur og fylgikvillar raunveruleikagagna voru metnir afturvirkt í hópi 38 sjúklinga með ARPKD. Flestir þátttakendur studdu í meginatriðum innsetningu magaslöngur hjá sjúklingum með ARPKD þegar þörf krefur, td vegna ófullnægjandi kaloríuinntöku til inntöku. Tilkynntir fylgikvillar hjá sjúklingum með ARPKD eru í grundvallaratriðum sambærilegir við þá hjá sjúklingum sem ekki eru með ARPKD, en hafa þarf í huga takmarkanir könnunaraðferðarinnar. Ítarlegri klínískra gagna er þörf sem grundvöllur klínískra ráðlegginga. Engu að síður telja langflestar stöðvar sem veita afturskyggn gögn um feril sjúklings að magameðferð sé rétt ákvörðun fyrir sjúklinga sína. Það er skynsamlegt að taka þátt í og ​​vinna með samstarfsfólki og miðstöðvum sem setja magaskurðarslöngur (td meltingarfæralækna, lifrarlækna barna, barnaskurðlækna eða tilvísunarstöðvar með viðeigandi reynslu) eins snemma og mögulegt er í daglegu klínísku lífi.

Auk þessarar rannsóknar greindi CKiD hópgreiningin vöxt í hópi ARPKD sjúklinga með meðalaldur 7,9 ára og bar niðurstöðurnar saman við tvo samsvarandi samanburðarhópa með aðra meðfædda langvinna nýrnasjúkdóma. Í þessum eldri hópi voru engar vísbendingar um sjúkdómssértæk áhrif ARPKD á vöxt. Ljóst er að fjölskyldur þeirra barna sem verða fyrir alvarlegum áhrifum myndu hafa mikið gagn af sértækri næringarráðgjöf. Ennfremur er ekki hægt að ofmeta gildi sálfélagslegs stuðnings fyrir fjölskyldur barna með þennan langvinna nýrnasjúkdóm sem byrjar snemma. Þetta felur í sér samskipti við sjúklingaráðgjafahópa eins og PKD International. Ítarleg lýsing á mikilvægi og ávinningi sálfélagslegs stuðnings og fjölskyldutengsla er utan gildissviðs þessarar greinar.

Verbaskósíð

Horfur og samantekt

Sjálfhverfur víkjandi fjölblöðrunýrnasjúkdómur er enn áskorun í nýrnalækningum barna. Margt hefur verið lært á síðustu tveimur áratugum en mörgum spurningum er enn ósvarað. Það er enn brýn þörf á að bæta skilning okkar á sjúkdómsferlinu og finna frekari sértækar, snemmbúnar og nákvæmar vísbendingar um forspáráhættu fyrir nýrna- og lifrarsjúkdóma, sem og spá fyrir fæðingu um öndunarstöðu eftir fæðingu. Þessir vísbendingar munu hjálpa til við að bera kennsl á sjúklinga sem gætu notið góðs af mikilli meðferðaraðferðum, eða sem gætu ekki einu sinni þurft á slíkum inngripum að halda. Að auki er skilningur okkar á sameindaháttum sem leiða til þessa alvarlega sjúkdóms enn mjög takmarkaður og þarf að vinna meira sem grundvöll fyrir þróun nýrra og sjúkdómssértækra meðferða. hin glæsilega þróun á sviði ADPKD getur þjónað sem sniðmát fyrir sum komandi skref, en auk þess þarf að taka tillit til sérstakra vandamála ARPKD, aftur þar með talið fæðingar- og burðarmálsþætti.

Hvernig notum við Cistanche?

Cistancheshægt að nota til að búa til vatn eða vín til að drekka, sem hefur þau áhrif að það nærir nýrun. Hægt er að nota sistanches til að meðhöndla veikleika í mitti og hnjám af völdum skorts á yang nýrna, sem er heitt tonic. Líklegt er að nýrnaskortur sé sjúkdómur sem stafar af tíðu kynlífi eða of mikilli áreynslu, sem getur valdið aukinni þvaglátum við upphaf sjúkdómsins, samfara veikleikaeinkennum í mitti og hnjám og verður að drekka minna vatn í lífinu til að forðast að versna álag á nýrun.

Stöðluð Cistanche

HEIMILDIR

1. Gimpel C, Avni FE, Bergmann C, Cetiner M, Habbig S, Haffner D, König J, Konrad M, Liebau MC, Pape L, Rellensmann G, Titieni A, von Kaisenberg C, Weber S, Winyard PJD, Schaefer F (2018) Fæðingargreining, stjórnun og eftirfylgni blöðrubólga nýrnasjúkdóma: ráðleggingar um klíníska starfshætti með kerfisbundnum ritdómum. JAMA Pediatr 172:74–86.

2. Guay-Woodford LM, Bissler JJ, Braun MC, Bockenhauer D, Cadnapaphornchai MA, Dell KM, Kerecuk L, Liebau MC, Alonso-Peclet MH, Shneider B, Emre S, Heller T, Kamath BM, Murray KF, Moise K , Eichenwald EE, Evans J, Keller RL, Wilkins-Haug L, Bergmann C, Gunay-Aygun M, Hooper SR, Hardy KK, Hartung EA, Streisand R, Perrone R, Moxey-Mims M (2014) Greining og stjórnun sjálfhverfs víkjandi fjölblöðrunýrnasjúkdóms: skýrsla alþjóðlegrar ráðstefnu. J barnalæknir.

3. Abdul Majeed N, Font-Montgomery E, Lukose L, Bryant J, Veppumthara P, Choyke PL, Turkbey IB, Heller T, Gahl WA, Gunay-Aygun M (2020) Framsýnt mat á nýrna- og lifrarsjúkdómum í sjálfhverfum víkjandi fjölblöðru nýrnasjúkdómur meðfædd lifrartrefjun. Mol Genet Metab.

4. Gunay-Aygun M, Font-Montgomery E, Lukose L, Tuchman M, Graf J, Bryant JC, Kleta R, Garcia A, Edwards H, Piwnica Worms K, Adams D, Bernardini I, Fischer RE, Krasnewich D, Oden N, Ling A, Quezado Z, Zak C, Daryanani KT, Turkbey B, Choyke P, Guay-Woodford LM, Gahl WA (2010) Fylgni nýrnastarfsemi, rúmmáls og myndgreiningar og PKHD1 stökkbreytinga í 73 sjúklingum með sjálfhverfa víkjandi fjölblöðru. nýrnasjúkdómur. Clin J Am Soc Nephrol 5:972–984.

5. Cole BR, Conley SB, Stapleton FB (1987) Fjölblöðrunýrnasjúkdómur á fyrsta æviári. J Pediatr 111:693–699

6. van Stralen KJ, Borzych-Dużalka D, Hataya H, Kennedy SE, Jager KJ, Verrina E, Inward C, Rönnholm K, Vondrak K, Warady BA, Zurowska AM, Schaefer F, Cochat P, ESPN/ERA-EDTA skrásetning , IPPN skrásetning, ANZDATA skrásetning, Japansk RRT skrásetning (2014) Lifun og klínískar niðurstöður barna sem hefja nýrnauppbótarmeðferð á nýburatímabilinu. Nýra Int 86:168–174.

7. Carey WA, Martz KL, Warady BA (2015) Niðurstöður sjúklinga sem hefja langvarandi kviðskilun á fyrsta æviári. Barnalækningar 136:e615–e622.

8. Akarkach A, Burgmaier K, Sander A, Hooman N, Sever L, Cano F, Zambrano P, Bilge I, Flynn JT, Yavascan O, Vallés PG, Munarriz RL, Patel HP, Serdaroglu E, Koch VH, Suarez ADC, Galanti M, Celedon CG, Rébori A, Kari JA, Wong CJ, Elenberg E, Rojas LF, Warady BA, Liebau MC, Schaefer F, IPPN Registry (2020) Viðhald kviðskilunar hjá börnum með sjálfhverfa víkjandi fjölblöðrunýrnasjúkdóm: samanburðarhópur rannsókn á International Pediatric Peritoneal Dialysis Network Registry. Am J Kidney Dis 75:460–464.

9. Bean SA, Bednarek FJ, Primack WA (1995) Árásargjarn öndunarstuðningur og einhliða nýrnabrottnám fyrir ungbörn með alvarlegan sjálfhverf víkjandi fjölblöðrunýrnasjúkdóm í burðarmáli. J Pediatr 127:311–313.

10. Shukla AR, Kiddoo DA, Canning DA (2004) Unilateral nephrectomy as palliative therapy in ungbarn with autosomal recessive polycystic kidney disease. J Urol 172:2000–2001

11. Beaunoyer M, Snehal M, Li L, Concepcion W, Salvatierra O Jr, Sarwal M (2007) Hagræðing útkoma fyrir ARPKD nýbura. Pediatr Transplant 11:267–271.

12. Overman RE, Criss CN, Modi ZJ, Gadepalli SK (2020) Snemma nýrnabrottnám hjá nýburum með einkennandi sjálfstætt víkjandi fjölblöðrunýrnasjúkdóm. J Pediatr Surg.

13. van Lieburg AF, Monnens LA (2001) Viðvarandi slagæðalágþrýstingur eftir tvíhliða nýrnabrottnám hjá 4-mánaðargamalt barn. Pediatr Nephrol 16:604–605.

14. Al-Kaabi A, Haider AS, Shafeeq MO, El-Naggari MA, El-Nour I, Ganesh A (2016) Tvíhliða fremri blóðþurrð í sjóntaugakvilla í barni á samfelldri kviðskilun: tilviksskýrsla og endurskoðun bókmennta. Sultan Qaboos Univ Med J 16:e504–e507.

15. Hassinger AB, Garimella S (2013) Eldfastur lágþrýstingur eftir tvíhliða nýrnanám hjá Denys-Drash sjúklingi með fenýlketónmigu. Pediatr Nephrol 28:345–348.

16. Dufek S, Feldkoetter M, Vidal E, Litwin M, Munk M, Reitner A, Mueller-Sacherer T, Aufricht C, Arbeiter K, Boehm M (2014) Anterior ischemic optic neuropathy in pediatric peritoneal skilun: áhættuþættir og meðferð. Pediatr Nephrol 29:1249–1257.

17. Burgmaier K, Ariceta G, Bald M, Buescher AK, Burgmaier M, Erger F, Gessner M, Gokce I, König J, Kowalewska C, Massella L, Mastrangelo A, Mekahli D, Pape L, Patzer L, Potemkina A, Schalk G, Schild R, Shroff R, Szczepanska M, Taranta-Janusz K, Tkaczyk M, Weber LT, Wühl E, Wurm D, Wygoda S, Zagozdzon I, Dötsch J, Oh J, Schaefer F, Liebau MC, ARegPKD hópur ( 2020) Alvarlegar taugafræðilegar afleiðingar eftir mjög snemma tvíhliða nýrnanám hjá sjúklingum með sjálfhverfa víkjandi fjölblöðru nýrnasjúkdóm (ARPKD). Sci Rep 10:16025.

18. Goto M, Hoxha N, Osman R, Dell KM (2010) Renín-angíótensínkerfið og háþrýstingur í sjálfhverfum víkjandi fjölblöðru nýrnasjúkdómi. Pediatr Nephrol 25:2449–2457.

19. Loghman-Adham M, Soto CE, Inagami T, Sotelo-Avila C (2005) Tjáning á íhlutum renín-angíótensínkerfisins í sjálfhverfum víkjandi fjölblöðru nýrnasjúkdómi. J Histochem Cytochem 53:979–988.

20. ESCAPE Trial Group, Wühl E, Trivelli A, Picca S, Litwin M, Peco Antic A, Zurowska A, Testa S, Jankauskiene A, Emre S, Caldas Afonso A, Anarat A, Niaudet P, Mir S, Bakkaloglu A, Enke B, Montini G, Wingen AM, Sallay P, Jeck N, Berg U, Caliskan S, Wygoda S, Hohbach-Hohenfellner K, Dusek J, Urasinski T, Arbeiter K, Neuhaus T, Gellermann J, Drozdz D, Fischbach M, Möller K, Wigger M, Peruzzi L, Mehls O, Schaefer F (2009) Strangt blóðþrýstingseftirlit og framgang nýrnabilunar hjá börnum. N Engl J Med 361:1639–1650.

21. Rees L, Shaw V, Qizalbash L, Anderson C, Desloovere A, Greenbaum L, Haffner D, Nelms C, Oosterveld M, Paglialonga F, Polderman N, Renken-Terhaerdt J, Tuokkola J, Warady B, de Walle JV, Shroff R, Pediatric Renal Nutrition Taskforce (2021) Afhending næringarlyfseðils með slöngugjöf hjá börnum með langvinna nýrnasjúkdómsstig 2-5 og samkvæmt klínískum ráðleggingum um skilun frá Pediatric Renal Nutrition Taskforce. Pediatr Nephrol 36:187–204.

22. Heuschkel RB, Gottrand F, Devarajan K, Poole H, Callan J, Dias JA, Karkelis S, Papadopoulou A, Husby S, Ruemmele F, Schäppi MG, Wilschanski M, Lionetti P, Orel R, Tovar J, Thapar N, Vandenplas Y, European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition (2015) ESPGHAN afstöðuskýrslu um stjórnun á magaspeglun í húð hjá börnum og unglingum. J Pediatr Gastroenterol Nutr 60:131–141.

23. Burgmaier K, Brandt J, Shroff R, Witters P, Weber LT, Dötsch J, Schaefer F, Mekahli D, Liebau MC (2018) Ísetning magaslöngu hjá börnum með sjálfhverfa víkjandi fjölblöðru nýrnasjúkdóm (ARPKD): núverandi framkvæmd. Front Pediatr 6:164.

24. Hartung EA, Dell KM, Matheson M, Warady BA, Furth SL (2016) Vöxtur hjá börnum með sjálfhverfa víkjandi fjölblöðru nýrnasjúkdóm í CKiD Cohort Study. Front Pediatr 4:82.

Max Christoph Liebau

Barnalækningadeild og sameindalæknisfræðideild, læknadeild og háskólasjúkrahús Köln, Háskólinn í Köln, Kerpener Str. 62, 50937 Köln, Þýskalandi