Óhefðbundin kynning á algengum sjúkdómi: málskýrsla

Fyrir frekari upplýsingar. sambanddavid.wan@wecistanche.com

Ágrip

Bakgrunnur: Kawasaki-sjúkdómur er sjálfvakin meðalstór æðabólga sem kemur fyrst og fremst fram hjá ungbörnum og börnum yngri en 5 ára. Ódæmigerður Kawasaki-sjúkdómur á við um sjúklinga sem uppfylla ekki skilyrðin um hita í 5 daga eða lengur með að minnsta kosti fjórum af fimm einkennum: tvíhliða tárusprautu, breytingar á vörum og munnholi, eitlakvilla í leghálsi, breytingar á útlimum og fjölbreytileg útbrot. Bráður nýrnaskaði er skilgreindur sem skyndileg hnignun í nýrnastarfsemi innan nokkurra klukkustunda, þar með talið burðarvirki og tap á starfsemi. Bráður nýrnaskaði er mjög algengur hjá börnum á sjúkrahúsi. Hins vegar er það sjaldan skráð í Kawasaki-sjúkdómnum. Bráður nýrnaskaði er vanmetinn í Kawasaki-sjúkdómi vegna skorts á skýrri skilgreiningu á aldurssértæku eðlilegu kreatínínmagni í sermi og venjubundinni nýrnastarfsemi. Þessi skýrsla lýsir tilviki sem sýndi klínísk einkenni sem benda til óhefðbundins Kawasaki-sjúkdóms og þróaði með sér bráðan nýrnaskaða.

Smelltu hér til að læra meira um Cistanche

Kynning á málum: 2-ára gömul Sádi-Arabísk stúlka hafði sögu um háan hita í 5 daga, miðlungs ofþornun, þurrar sprungnar varir, lélega matarlyst og útbrot með almennri roða; því var hún greind með ófullkominn Kawasaki-sjúkdóm. Rannsóknarstofurannsóknir leiddu í ljós normkróma blóðkornablóðleysi, hvítfrumnaafgang, blóðflagnafæð, há bólgumerki og bráðan nýrnaskaða stig I. Hjartaómun sýndi 4-mm útvíkkun á vinstri aðalkransæð og 3-mm útvíkkun á rétt. Ekki var gerð nýrnasýni til að bera kennsl á orsök meiðslanna þar sem það sýndi framfarir eftir að sértæk meðferð við Kawasaki-sjúkdómnum hófst; ónæmisglóbúlín í bláæð í 2 g/kg skammti, aspirín í stórum skömmtum 80 mg/kg/dag og prednisólón í 2 mg/kg. Til viðbótar við bráða nýrnaskaðameðferð var venjulegum saltvatnsskammti fylgt eftir með fúrósemíði í 2 mg/kg skammti. Þvagmagn hennar jókst og nýrnastarfsemin varð eðlileg. Hún var útskrifuð í góðu ásigkomulagi eftir 10 daga.

Ályktanir: Það er dýrmætt að athuga nýrnastarfsemi í staðfestu tilviki Kawasaki-sjúkdóms til að draga úr neikvæðum afleiðingum seint bráðs nýrnaskaða. Snemma uppgötvun og íhlutun skipta verulegu máli í meðferð bráða nýrnaskaða.

Leitarorð: Kawasaki sjúkdómur, AKI, nýrnaáhrif, æðabólga

Bakgrunnur

Tomisaku Kawasaki (1967) var fyrstur til að kynna Kawasaki-sjúkdóminn (KD). Síðan þá hefur hann verið viðurkenndur sem mikilvægur barnasjúkdómur um allan heim, sem sjálfvakinn bráður, almennur bólgusjúkdómur. KD felur í sér meðalstóra æðabólgu sem kemur aðallega fram hjá ungbörnum og börnum yngri en 5 ára [1-3, 22].

Greining KD er staðfest út frá að minnsta kosti fjórum forsendum: fjölbreytilegum húðútbrotum, breytingum eins og þrota í höndum og fótum (roði, bjúgur eða flögnun), tvíhliða inndæling í táru sem ekki er útblæstri, breytingar á vörum og munnholi. og 1,5 cm eitlakvilla í leghálsi, auk hita í að minnsta kosti 5 daga. Aðeins lítill undirhópur sjúklinga uppfyllir ekki öll skilyrðin og eru greindir með óhefðbundinn KD [1-4,22].

Algengi sjúkdómsins er hæst í Japan, Kóreu og Taívan, þar á eftir koma restin af Asíulöndunum [2,4,5,16-18,22].

Dauðhreinsuð pyuria og non-nephrotic range próteinmiga eru algengustu fylgikvillar nýrna og aðrir nýrna fylgikvillar eru sjaldgæfir [1, 8-11]. Þrátt fyrir að bráður nýrnaskaði (AKI) sé algengur fylgikvilli hjá börnum á sjúkrahúsi, hefur sjaldan verið greint frá því hjá sjúklingum með KD.

Með vísan til nýrnasjúkdóms: Improving Global Outcomes (KDIGO), er AKI ákvarðað sem aukning á kreatínínmagni í sermi (SCr) um {{0}},3 mg/dL innan 8 klukkustunda, eða aukning á SCr gildi 1,5 sinnum frá grunnlínu, sem vitað er eða talið hefur átt sér stað á síðustu 7 dögum, eða með þvagrúmmál minna en 0,5 ml/kg/klst. í 6 klukkustundir [13].

Kynning á AKI í KD hefur ekki verið skjalfest í konungsríkinu Sádi-Arabíu. Hér greinum við frá nýju tilviki um barn í Sádi-Arabíu með klíníska eiginleika sem benda til KD sem þróaði AKI. Eftir því sem við best vitum hefur ekkert svipað tilfelli verið tilkynnt í arabísku barni. Við teljum að þetta mál stuðli að bókmenntunum; Hingað til er ekki vitað hvort AKI í KD sé mismunandi eftir þjóðerni, aldurshópum og landfræðilegum svæðum. Ennfremur hvort það sé sjaldgæfur fylgikvilli í KD eða vanmetinn vegna skorts á venjubundnum nýrnaprófum hjá KD sjúklingum, takmarkaðra birtra gagna eða skorts á skýrri skilgreiningu á aldurssértæku meðaltali SCrgilda [3,5,6,17, 18].

Kynning á málum

Áður heilbrigð 2-ára súdí-arabíska stúlka var lögð inn á sjúkrahús vegna 5-dagssögu um háan hita (líkamshiti 38.5-39.5 gráður, tvíhliða fótverkir sem komu í veg fyrir hana frá göngu, þreytu, almennum útbrotum með roða, sprungnum vörum og minni matarlyst.

Næringarsaga hennar fyrir þennan þátt var viðeigandi fyrir aldur hennar og hún byrjaði að deila mataræði fjölskyldunnar þegar hún var 1 árs. Kaloríuneysla hennar var um 90-100 kcal/kg/dag. Inntökubil vökva var (1,5-2 L)/dag.

Ennfremur fékk hún húðflögnun á sjöunda degi innlögnarinnar á lófum, iljum og kynfærum (myndir 1,2). Engin saga var um tárubólgu, hálsbólgu, einkenni frá efri öndunarvegi, uppköst, niðurgang, höfuðverk eða taugaeinkenni. Engin saga var um kransæðaveirusjúkdóm (COVID-19) innan 4 vikna fyrir kynningu hennar. Hún hefur enga fyrri sjúkra- eða skurðsögu og var ekki á venjulegum lyfjum.

Þroskalega séð er hún upp á aldur. Hún sparkar í bolta, dregur línu, segir setningar úr tveimur orðum og æsist með börnum. Varðandi fjölskyldusögu voru foreldrar og yngra systkini heilbrigð, án sambærilegrar framkomu, án sögu um langvinna sjúkdóma, enga sögu um æðabólgu eða nýrnasjúkdóm.

Líkamleg skoðun leiddi í ljós að barnið var pirrað, í meðallagi þurrkað (10 prósent) og með þurrar varir (mynd 3). Hún leit vel nærð út með meðallíkamsbyggingu.

Lífsmörk sýndu hitastig upp á 38,5"C, blóðþrýsting 103/71 mmHg, púlshraða 104 slög á mínútu, inngönguþyngd 16 kg (95. hundraðshluti) og hæð 94 cm (85. hundraðshluti). Athugun á húðin leiddi í ljós útbrot í vöðvablöðruhálskirtli. Báðar hendur og fætur voru bólgnir og hún var með þykkna húð bæði á lófum og iljum sem var hulin henna. Enginn kirtilkvilli í leghálsi, lungnatífla eða óeðlileg hjartahljóð. Kviðurinn var mjúkur, hafði enga lifrar- og vöðvastækkun , og restin af niðurstöðum prófsins var ómerkileg.

Klínískt uppfyllti hún skilyrði fyrir ófullnægjandi KD.

Upphafleg rannsókn á rannsóknarstofu sýndi normochromic normocytic anemia, eðlilegt magn blóðflagna og hvít blóðkorn á efri hliðinni (tafla 1). Nýrnastarfsemi var skert, með miklu magni af þvagefni og SCr (tafla 2). Styrkur salta var sem hér segir: natríum (134 mmól/L), kalíum (4,2 mmól/L), kalsíum (2 mmól/L), fosfat( 1,5 mmól/L), og magnesíum (0,9 mmól/L). Lifrarsniðið sýndi eðlilegt magn alanín transamínasa (27 U/L), aspartat transamínasa (34 U/L), albúmíns (bil:24-26g/L), heildarbilirúbíns (1 mg/dL) og beins bilirúbín (0,3 mg/dL) og eðlilegt storkusnið.

Magn bólgumerkja var hátt (tafla 1). Auk þess voru ferritín- og D-dímer gildi (381 ug/l og 3 ug/mL, í sömu röð). Magn fíbrínógens, laktat dehýdrógenasa(LDH), prókalsítóníns og trópóníns var eðlilegt.

Blóðræktun, hálsþurrkur, COVID-19 prófun og sermi [alvarlegt bráða öndunarfæraheilkenni coronavirus 2(SARS-CoV-2) immúnóglóbúlín G(IgG)] sýndu neikvæðar niðurstöður.

Þvaggreining og þvagrækt leiddi í ljós dauðhreinsaðan pyuria og hematuria (tafla 3).

Ómskoðun í kviðarholi sýndi stækkuð nýru með lélegri aðgreiningu á heilaberki, aukinni bergmálsmyndun og engar blöðrur eða steinar (Mynd 4).

Röntgenmyndataka af brjósti leiddi í ljós hjartastækkun og hjartalínurit sýndi lengt PR-bil (mælt frá upphafi P-bylgjunnar til upphafs QRS-komplexsins); tvívídd hjartaómun sýndi upphaflega eðlilegar niðurstöður. Hins vegar jókst fjöldi blóðflagna á sjúkrahúsdögunum. Þetta tengdist hvítfrumnafæð, auknum bólgumerkjum (tafla 1) og of mikilli flögnun sem myndaðist bæði í lófum og iljum. Því var endurtekið hjartaómun sem sýndi 4-mm útvíkkun á vinstri aðalkransæð og 3-mm útvíkkun á hægri.

KD var greind út frá niðurstöðum hjartaómskoðunar, auk þess að uppfylla þrjú af sex viðmiðunum. Það voru engin fjármögnun eða menningarleg áskoranir varðandi þessa greiningu og hún fékk immúnóglóbúlín í bláæð (2 g/kg) og stóra skammta af aspiríni (80 mg/kg/dag) og prednisólóni (2mg/kg) og hún var útskrifuð eftir 2 vikur .

On the third day of admission, the patient had an increase in blood pressure to 129-134/55-60 mmHg(>95. plús 12 mmHg hundraðshluta), aukning á þyngd um 0,5 kg, aukning á SCr gildum [kúlasíunarhraði（GFR）∶ 7,5 ml/mínútu/1,73 m²】 (tafla 2), sem setti hana á stigi II AKI byggt á KDIGO leiðbeiningum, og lækkun á natríumgildum í 127 mmól/LA þvaglegg var síðan settur inn með ströngu inntaks-úttakskorti.

Hún var með oliguria, þar sem þvagframleiðsla hennar var minna en 1 ml/kg/klst., með jákvætt jafnvægi upp á 400-500 ml. Gefin voru breiðvirk sýklalyf og venjulegir saltvatnsskammtar, fylgt eftir með fúrósemíði áskorun í 2 mg/kg skammti. Í kjölfarið jókst þvagframleiðsla hennar í 2 ml/kg/klst. og náði 4 ml/kg/klst. daginn eftir. GFR hennar jafnaði sig (tafla 2), blóðþrýstingurinn varð eðlilegur og endurtekið natríummagn í sermi var 133 mmól/L.

Eftir 10 daga innlögn var sjúklingurinn útskrifaður í góðu ásigkomulagi með 15,9 kg útskriftarþyngd og eðlilegan blóðþrýsting. Hún sótti reglulega eftirfylgni á nýrnalækningastofu, þar sem blóðþrýstingsmælingar hennar voru eðlilegar, og síðast skráða kreatínín hennar var 45 μmól/L.

Umræða

Í okkar tilviki kemur hiti, fylgt eftir með sprungnum vörum, almenn útbrot, bólgnir hendur og fætur, og mikil flögnun á rauðum kviðarholssvæðinu á sér stað í bráða fasa KD, sem varir venjulega í 10-14 daga.

Dreifður roði á kynfærum sem flagnar í bráða fasanum sést hjá allt að helmingi sjúklinga. Meðaltal blóðflagna og fjarvera kransæðavíkkunar gefur upphaflega til kynna bráða klíníska fasa.

Undirbráði áfanginn hófst þegar hitinn gekk til baka, húðin var flögguð á höndum og fótum og aukning á blóðflögum yfirvinnu krafðist endurtekinnar hjartaómskoðunar, sem sýndi einkennandi ástand á þessu stigi: kransæðavíkkun[1,20, 22 ].

Þar sem KD er altæk æðabólga geta verið um nokkur líffæri að ræða. Kransæðaskemmdir eru alvarlegustu og algengustu fylgikvillarnir í KD, sem koma fram hjá 25 prósentum ómeðhöndlaðra barna [5-7, 22]. Meðan á COVID-19 heimsfaraldrinum stendur er grunur um fjölkerfa bólguheilkenni hjá börnum rökréttur eftir sögu um hita sem varir í meira en 24 klukkustundir hjá einstaklingum á aldrinum<21 years,="" with="" evidence="" of="" inflammation="" (elevated="" levels="" of="" erythrocyte="" sedimentation="" rate,="" c-reactive="" protein,="" ferritin,="" and="" d-dimer);="" severe="" illness="" requiring="" hospitalization="" with="" multiple="" systems="" involving="" more="" than="" two="" systems,="" including="" echocardiogram="" findings;="" aki;="" and="" dermatologic="" findings(rash,="" dry="" lips="" with="" crack),="" with="" the="" fulfillment="" of="" partial="" criteria="" for="" atypical="">

MIS-viðmið verða að innihalda jákvæðar niðurstöður fyrir núverandi eða nýlega SARS-CoV-2 sýkingu sem greindist við pólýmerasa keðjuverkun, sermisfræði eða mótefnavakapróf eða COVID-19 útsetningu innan 4 vikna áður, sem allar voru neikvæðar í fyrirliggjandi mál. Ennfremur styðja eðlilegt fíbrínógen, prókalsítónín og LDH ekki greininguna [19].

Hvað varðar nýrnaþátttöku í KD, þá er dauðhreinsaður þvagþurrkur algengasta þvagmyndin, fylgt eftir af ýmsum öðrum einkennum, svo sem próteinmigu og blóðmigu [1,8-1l]. Það kemur ekki á óvart að sjúklingurinn, í þessu tilviki, hafi verið með dauðhreinsaðan pyuria og smásæja blóðmigu (tafla 3).

AKI er sjaldan tengt KD. Athyglisvert er að Chuang o.fl. rannsakað klínísk einkenni og gögn 336 taívanskra sjúklinga með KD, þar með talið kreatínínmagn í sermi (SCr) og greint frá því að 28 prósent þeirra þróuðu AKI. Þeir tengdu áhættuna við tvo þætti: ungan aldur, sem á við um okkar tilfelli, og hátt alanín transamínasa gildi, sem á ekki við um okkar tilvik, þar sem hún var með eðlileg gildi [12].

Mousa o.fl. [2] voru fyrstir til að tilkynna um tilfelli KD í Sádi-Arabíu, þar sem þrjú tilvik voru sádi-arabískir ríkisborgarar.

Frá höfuðborginni, það er miðsvæðinu, rannsökuðu Ghazal o.fl.[3] 29 sjúklinga með KD á Sulaimania barnaspítalanum í Riyadh í 8 ár. Muzaffer o.fl. skoðað 13 sjúkraskrár/tilvísunarbréf sjúklinga sem greindir voru með KD á King Faisal Specialist Hospital and Research Center, Riyadh(1997-2001). Enginn þeirra greindi frá því að vera með AKI [7].

Alsaggaf o.fl. greindi 56 börn sem greindust með óhefðbundið KD í yfir 12 ár[17]. Khalid Alharbi rannsakaði 51 sjúkling sem grunaður var um að vera með KD [5] og Lardhi rannsakaði einnig 35 sjúklinga [6], enginn þeirra var með AKI. Þessar rannsóknir fóru fram í vestur- og austurhluta konungsríkisins.

Að auki var afturskyggn rannsókn gerð í suðvesturhluta konungsríkisins (Albaha), sem náði til 40 barna með KD, en ekkert þeirra sagði að vera með AKI [21].

Þvert á móti, AKI er ekki óalgengt í konungsríkinu. Í nýlegri fjölsetra framsýnni hóprannsókn af konungsríkinu Sádi-Arabíu (KSA) sem gerð var með KDIGO skilgreiningunni, voru 37,4 prósent bráðveikra barna með AKI. Þrátt fyrir að blóðsýking, sýkingar og pósthjartaaðgerðir hafi verið algengustu orsakirnar, var ekki greint frá KD sem orsök [10].

AKI er venjulega skipt í þrjá breiða hópa eftir orsökinni: AKI fyrir nýru, sem lýst er með minnkaðri nýrnaflæði í tilfellum án parenchymal skaða; skaðar á nýrum sem valda AKI í nýrum; og AKI eftir nýrnastarfsemi af völdum teppu í þvagfærum [10].

Greint hefur verið frá bæði nýrna- og nýrnasjúkdómi hjá sjúklingum með KD. Tubular interstitial nephritis, hemolytic uremic syndrome, immune-complex mediated nephropathy og KD lost syndrome hefur verið lýst sem orsökum AKI í nýrum. Á sama tíma hefur bráðri hjartabilun og vökvatapi verið lýst sem orsökum AKI fyrir nýru [8,10,14,15].

AKI hjá sjúklingi okkar gæti hafa verið vegna AKI fyrir nýrnahettu, sem er aukaatriði vegna ofþornunar, þar sem vísbendingar voru um lélega inntöku í nokkra daga fyrir kynningu, sem skýrir sprungnar varir og lélega matarlyst. Nýrnasýnin var ekki gerð þegar nýru sjúklingsins opnuðust og nýrnastarfsemin varð eðlileg þegar meðferð með AKI hófst.

Meðferð á KD-sjúklingum með AKI fyrir nýru felur í sér viðeigandi endurheimt eðlilegs blóðrúmmáls í blóðrásinni og það verður að aðlaga að alvarleika AKI með vökvatakmörkun, notkun þvagræsilyfja og nýrnauppbótarmeðferð, auk sértækrar meðferðar við KD [10] . Þetta lýsir svörun bolus í bláæð og Lasix, immúnóglóbúlíni í bláæð og aspiríni [22]. Sem betur fer náðist batinn án skilunar.

Kári [23] sýndi að AKI tengist aukinni dánartíðni eftir útskrift og oliguria er forspárþáttur sem eykur dánartíðni [10].

Reglulegir tímar voru gefnir til eftirfylgni og foreldrar upplýstir um mikilvægi þess.

Ályktanir

Í stuttu máli, skortur á skýrslugjöf og/eða venjubundnum nýrnaprófum gæti gert AKI óvenjulegt í KD. Það er þess virði að athuga SCr stigið þegar grunur leikur á KD, eða til að staðfesta tilfelli KD til að draga úr skaðlegum afleiðingum seint uppgötvað. Snemma uppgötvun og íhlutun skipta verulegu máli í stjórnun AKI. Ennfremur er þörf á stærri fjölsetra rannsóknum til að ákvarða hvort AKI í KD sé mismunandi eftir landsvæðum og milli aldurshópa. Þetta mun auðvelda auðkenningu félagsins og hjálpa til við að forðast óþarfa greiningarpróf.