Fyrstu leiðbeiningar KDIGO um nýrnaheilkenni barna (drög að athugasemdum) gefin út,

Nýlega gaf KDIGO út 2024 KDIGO Clinical Practice Guidelines for the Diagnosis and Treatment of Nephrotic Syndrome in Children (Draft for Comment) byggðar á 2021 KDIGO leiðbeiningunum fyrir gauklasjúkdóma. Greint er frá því að þetta sé í fyrsta sinn sem KDIGO gefur út eina klíníska leiðbeiningar um greiningu og meðferð nýrnaheilkennis hjá börnum. Að auki, til þess að bæta enn frekar þýðingu þessarar leiðbeiningar fyrir klínískar framkvæmdir, vonast KDIGO til að fá álit fleiri sérfræðinga í nýrnalækningum, barnalækningum og öðrum deildum með drögum að þessari leiðbeiningu.

Smelltu á Cistanche fyrir nýrnasjúkdóm

Þessi grein er unnin út frá þessum leiðbeiningum (drög til athugasemda, sleppt síðar), og er skipt í fjóra hluta, það er greining, horfur, meðferð og steraþolið nýrnaheilkenni hjá börnum.

greiningu

Greiningarskilyrði fyrir nýrnaheilkenni hjá börnum eru tvö atriði: ① Próteinmigu innan nýrnabilunar (skilgreint sem morgunþvag eða 24 klst. þvagprótein og kreatínín hlutfall [UPCR] Stærra en eða jafnt og 2g/g eða 200mg/mmól eða {{3} } og ofar); ② Samhliða lágu albúmíni. Sjúklingar eru með bjúg þegar blóðleysi er (sermisalbúmín)<30 g/L [3 g/dL]) or when the albumin level is undetectable.

Sum sérnöfn í þessari grein hafa eftirfarandi skilgreiningar:

Algjör sjúkdómshlé: Þrjár rannsóknir í röð komust að því að morgunþvag eða 24hUPCR Minna en eða jafnt og 200mg/g (0,2g/g) eða próteinmiga var neikvæð.

Partial remission: morning urine or 24hUPCR>200mg/g (0,2g/g) en<2g/g, and serum albumin ≥30g/L (3g/dL).

Bakslag: Endurkoma nýrnaheilkennis hjá börnum er venjulega metin með þvagstiku, þannig að bakslag er skilgreint sem niðurstöður úr þvagstikuprófi Stærra en eða jafnt og 3+ 3 daga í röð.

Hormónaviðkvæmt nýrnaheilkenni: Algjört sjúkdómshlé eftir 4 vikur af venjulegum skömmtum prednisóns eða prednisólóns.

Mjög sjaldgæft nýrnaheilkenni með endurkomu:<2 relapses every 6 months within 6 months of onset, or <4 relapses every 12 months within the subsequent 12 months.

Nýrnaheilkenni með tíðum köstum: Meira en eða jafnt og 2 köstum á 6 mánaða fresti innan 6 mánaða frá upphafi, eða meira en eða jafnt og 4 köstum á 12 mánaða fresti á næstu 12 mánuðum.

Steraónæmt nýrnaheilkenni: Algjört sjúkdómshlé næst ekki eftir 4 vikna daglega notkun prednisóns eða prednisólóns í venjulegum skömmtum.

Hormónaháð nýrnaheilkenni: tvö köst í röð meðan á meðferð með prednisóni eða prednisólóni stendur (fullur skammtur eða minnkaður skammtur) eða innan 15 daga frá því að meðferð með prednisóni eða prednisóloni er hætt.

Staðfestingartímabil: 4 til 6 vikna tímabil frá upphafi meðferðar með prednisóni eða prednisólóni, þar sem, fyrir sjúklinga með aðeins að hluta svörun eftir 4 vikur, frekari prednisón eða prednisólón til inntöku og/eða svörun ákvarðast með púlsmeðferð með metýlprednisólóni í bláæð og renín-angíótensín-aldósterónkerfishemill (RASi). Sjúklingar sem náðu fullkominni svörun í viku 6 voru skilgreindir sem seint svarandi. Sjúklingar sem náðu hlutasvörun eftir 4 vikur en náðu ekki fullkominni svörun eftir 6 vikur voru skilgreindir með steraþolið nýrnaheilkenni.

Nýrnaheilkenni með calcineurin inhibitor (CNI) bakslagi, ónæmi og margþættu lyfjaónæmi er svipað og hormónaháð, bakslag og háð nýrnaheilkenni, það er að segja hvort tveggja svarar ekki lyfjum á fermingartímabilinu. , lyfjaónæmi eða endurkomu.

horfur

Horfur barna með nýrnaheilkenni er best að spá fyrir um með svörun sjúklings við upphafsmeðferð og tíðni kösta innan 1 árs frá meðferð. Þess vegna er vefjasýni um nýrna venjulega ekki krafist í fyrstu heimsókn, heldur ætti að gera það hjá börnum sem eru ónæm fyrir meðferð eða eru með óhefðbundið klínískt ferli.

skemmtun

1 fyrstu meðferð

Ráðleggingar sérfræðinga: Upphafsmeðferð er barksterar til inntöku í 8 vikur (dagleg gjöf fyrstu 4 vikurnar og annan hvern dag næstu 4 vikurnar) eða 12 vikur (dagleg gjöf fyrstu 6 vikurnar og annan hvern dag næstu 6 vikurnar) ) (1B).

Hagnýt atriði: Upphafsskammtur ætti að vera: prednisón til inntöku eða prednisólón 60mg/㎡/d eða 2mg/kg/d á fyrstu 4/6 vikunum, hámarksskammtur ætti ekki að fara yfir 60mg/d og annan hvern dag næstu 4 /6 vikur Skammtur 40mg/㎡ eða 1,5mg/kg, hámarksskammtur fer ekki yfir 50mg.

2 Koma í veg fyrir endurkomu

Ráðleggingar sérfræðinga: Fyrir börn með tíð köst og steraháð nýrnaheilkenni mælum við með því að sykursterar séu ekki gefnir daglega við árásir í efri öndunarvegi og aðrar sýkingar til að draga úr hættu á köstum (1C).

Æfingarpunktar: Fyrir börn með ① tíð köst og steraháð nýrnaheilkenni, meðan á sýkingu í efri öndunarvegi stendur, eða ② sem þegar taka lágskammta prednisólón annan hvern dag og með endurtekin sýkingartengd köst eða prednisón eða prednisólón Fyrir börn með saga um sýkingar af völdum sýklalyfja, daglega lágskammta (0,5 mg/kg) skammtíma prednisón eða prednisólón meðferð koma til greina.

3 Meðferð við bakslagi

Sérfræðiráð:

Fyrir börn með alvarlegar sykurstera-tengdar aukaverkanir og nýrnaheilkenni sem oft kemur aftur, sem og fyrir öll börn með sykursteraháð nýrnaheilkenni, mælum við með því að ávísa lyfjum sem minnka skammta sykurstera frekar en enga meðferð eða halda áfram sykursterameðferð eingöngu (1Berkmeðferð) .

Hagnýt atriði:

① Upphafsmeðferð við endurkomu ætti að innihalda prednisólón 60 mg/㎡/d eða 2 mg/kg/d (ekki meira en 60 mg/d). Aðeins má hætta notkun lyfsins eftir að barninu hefur verið létt í meira en eða jafnt og 3 daga.

② Eftir að sjúklingar með hormónaviðkvæmt nýrnaheilkenni hafa tekið sig upp að fullu sjúkdómshléi, minnkaðu prednisón/prednisólón til inntöku í 40 mg/m eða 1,5 mg/kg (hámark 50 mg), gefið til inntöku annan hvern dag í meira en eða jafnt og 4 vikur.

③ Fyrir börn með nýrnaheilkenni sem kemur oft aftur eða hormónaháð nýrnaheilkenni án eiturverkana á sykurstera, er hægt að nota sömu sykurstera meðferð við síðari endurkomu.

④ Helst ættu sjúklingar að ná sjúkdómshléi á sykursterameðferð áður en byrjað er á lyfjum sem minnka skammta sykurstera (svo sem cýklófosfamíð til inntöku, levamísól, MMF, rituximab eða CNI). Eftir að sykursteralækkandi meðferð er hafin er mælt með því að samanlögð meðferðartími sé lengri en eða jafnt og 2 vikur.

Hvernig meðhöndlar Cistanche nýrnasjúkdóm?

Cistancheer hefðbundið kínverskt jurtalyf sem notað hefur verið um aldir til að meðhöndla ýmis heilsufar, þar á meðalnýrusjúkdómur. Það er dregið af þurrkuðum stilkum Cistanche deserticola, planta sem er innfæddur í eyðimörkum Kína og Mongólíu. Helstu virku þættirnir ícistancheerufenýletanóíðglýkósíð, echinacoside, ogakteósíð, sem hafa reynst hafa jákvæð áhrif ánýruheilsu.

Nýrnasjúkdómur, einnig þekktur sem nýrnasjúkdómur, vísar til ástands þar sem nýrun starfa ekki rétt. Þetta getur leitt til uppsöfnunar úrgangsefna og eiturefna í líkamanum, sem leiðir til ýmissa einkenna og fylgikvilla. Cistanche getur hjálpað til við að meðhöndla nýrnasjúkdóm með ýmsum aðferðum.

Í fyrsta lagi hefur cistanche reynst hafa þvagræsandi eiginleika, sem þýðir að það getur aukið þvagframleiðslu og hjálpað til við að útrýma úrgangsefnum úr líkamanum. Þetta getur hjálpað til við að létta álagi á nýrun og koma í veg fyrir uppsöfnun eiturefna. Með því að stuðla að þvagræsingu getur cistanche einnig hjálpað til við að draga úr háum blóðþrýstingi, sem er algengur fylgikvilli nýrnasjúkdóms.

Þar að auki hefur verið sýnt fram á að cistanche hafi andoxunaráhrif. Oxunarálag, sem stafar af ójafnvægi milli framleiðslu sindurefna og andoxunarvarnar líkamans, gegnir lykilhlutverki í framgangi nýrnasjúkdóms. ies hjálpa til við að hlutleysa sindurefna og draga úr oxunarálagi og vernda þar með nýrun gegn skemmdum. Fenýletanóíð glýkósíð sem finnast í cistanche hafa verið sérstaklega áhrifarík við að hreinsa sindurefna og hindra lípíðperoxun.

Að auki hefur cistanche reynst hafa bólgueyðandi áhrif. Bólga er annar lykilþáttur í þróun og framgangi nýrnasjúkdóms. Bólgueyðandi eiginleikar Cistanche hjálpa til við að draga úr framleiðslu bólgueyðandi cýtókína og hindra virkjun bólguferla sem kveðið er á um og draga þannig úr bólgu í nýrum.

Ennfremur hefur verið sýnt fram á að cistanche hafi ónæmisbælandi áhrif. Í nýrnasjúkdómum getur ónæmiskerfið verið stjórnlaust, sem leiðir til mikillar bólgu og vefjaskemmda. Cistanche hjálpar til við að stjórna ónæmissvöruninni með því að stilla framleiðslu og virkni ónæmisfrumna, eins og T-frumna og átfrumna. Þessi ónæmisstjórnun hjálpar til við að draga úr bólgu og koma í veg fyrir frekari skemmdir á nýrum.

Ennfremur hefur reynst að cistanche bætir nýrnastarfsemi með því að stuðla að endurnýjun nýrnaröra með frumum. Nýrnapípulaga þekjufrumur gegna mikilvægu hlutverki við síun og endurupptöku úrgangsefna og salta. Í nýrnasjúkdómum geta þessar frumur skemmst, sem leiðir til skaðaðrar nýrnastarfsemi. Hæfni Cistanche til að stuðla að endurnýjun þessara frumna hjálpar til við að endurheimta rétta nýrnastarfsemi og bæta almenna nýrnaheilsu.

Auk þessara beinu áhrifa á nýrun hefur cistanche reynst hafa jákvæð áhrif á önnur líffæri og kerfi líkamans. Þessi heildræna nálgun á heilsu er sérstaklega mikilvæg í nýrnasjúkdómum, þar sem ástandið hefur oft áhrif á mörg líffæri og kerfi. Sýnt hefur verið fram á að che hefur verndandi áhrif á lifur, hjarta og æðar, sem eru almennt fyrir áhrifum af nýrnasjúkdómum. Með því að efla heilsu þessara líffæra hjálpar cistanche að bæta heildar nýrnastarfsemi og koma í veg fyrir frekari fylgikvilla.

Að lokum er cistanche hefðbundið kínverskt jurtalyf sem notað hefur verið um aldir til að meðhöndla nýrnasjúkdóma. Virku þættir þess hafa þvagræsilyf, andoxunarefni, bólgueyðandi, ónæmisbælandi og endurnýjandi áhrif, sem hjálpa til við að bæta nýrnastarfsemi og vernda nýrun fyrir frekari skemmdum. , cistanche hefur jákvæð áhrif á önnur líffæri og kerfi, sem gerir það að heildrænni nálgun til að meðhöndla nýrnasjúkdóm.