IgA nýrnakvilli frá birtingarmynd til greiningar og meðferðar

IgA nýrnakvilli (IgAN) er algengur aðal gauklasjúkdómur um allan heim og nauðsynleg orsök lokastigs nýrnasjúkdóms (ESRD) í Kína. 20 prósent til 40 prósent IgAN sjúklinga deyja innan 10 til 20 ára eftir upphaf versnunar í ESRD. Hægt er að sjá hraða og skaða IgAN framvindu. Tímabær greining og inngripsmeðferð hafa því mikla þýðingu fyrir IgAN sjúklinga.

Smelltu til Herba Cistanche fyrir nýrnasjúkdóm

1. Meingerð IgAN

IgA er sýkingarvarnarprótein sem, þegar það er sett í nýrnavef, getur valdið því að rauð blóðkorn og prótein úr æðum nýrna leki út í þvag. Eftir 10 til 20 ár, vegna stöðugs skemmda á nýrnavef, getur komið fram algjör nýrnabilun.

Klínískt er almennt litið á lgAN sem ónæmisfléttumiðlaðan eða ónæmisvaldandi sjúkdóm. Þetta þýðir að þrátt fyrir að ónæmissjúkdómur valdi ekki beint sjúkdómnum gegnir hann sérstöku hlutverki í tilkomu hans og þróun, veldur að lokum dreifðri gauklabólgusvörun og myndar IgAN.

2. Klínísk einkenni IgAN

Þar sem IgAN hefur margar meinafræðilegar birtingarmyndir eru klínísku einkennin nokkuð mismunandi, en helstu klínísku myndirnar eru blóðmigu og próteinmigu.

(1) Blóðmigu. Þegar mikil blóðmigu kemur fram er þvagið rautt eða dökkbrúnt, með reykandi grugg.
(2) Próteinmigu. Meðan á lgAN stendur gefur aukið próteintap í þvagi, sérstaklega ef það heldur áfram að aukast, venjulega lélegar horfur. Ef tap á próteini er mikið, svo sem meira en 3 g/d, getur nýrnaheilkenni komið af stað.
(3) Þreyta. Flestir sjúklingar upplifa þreytu, stundum alvarlega, og klínísk einkenni eins og hálsbólgu, höfuðverk, mæði, lystarleysi, þurra húð, fölleika og máttleysi. Þessi óþægindi og augljós þreyta geta varað í nokkrar klukkustundir.
(4) Flensulík einkenni. Meðan á lgAN stendur getur mikilli blóðmigu fylgt flensulík einkenni. Sjúklingurinn finnur fyrir almennri vanlíðan (eymsli og svefnhöfgi), hita, mjóbaksverki og vöðvaverki. Þó að sumir sjúklingar séu með öll ofangreind einkenni, þá fylgja þeim ekki blóðmigu.
(5) Ofnæmisviðbrögð. Í meingerð lgAN blandast ofnæmisviðbrögð oft. Margir sjúklingar eru viðkvæmir fyrir kláða og stórum ofsakláðasvæðum, sem tengjast IgA útfellingu.

3. Mismunagreining á IgAN

(1) 4-skref ferli. Þegar sjúklingur er með einkenni eins og blóðmigu, próteinmigu og bjúg og grunur leikur á IgAN

Fyrst skaltu gera þvagpróf
Í kjölfarið fara reglulegar blóðrannsóknir og nýrnapróf
Aftur, nýra B-ómskoðun

Ef niðurstöður þessara þriggja prófa geta ekki greint IgAN er þörf á nýrnavefsýni á þessum tíma. Greining á IgAN verður að byggjast á nýrnavefsýni. Aðeins þegar kornótt IgA útfelling sést í gauklamesangium er hægt að staðfesta það sem IgAN.

(2) 1 auðkenni. Í greiningarferli IgAN þarf að greina það frá bráðri nýrnabólgu eftir streptókokka, ofnæmispurpura og ofnæmis purpura nýrnabólgu.

4. IgAN meðferðaráætlun

(1) Hagræða stuðningsþjónustu. IgAN ætti að hefja bestu stuðningsmeðferð, þar með talið lífsstílsbreytingar, blóðþrýstingsstjórnun og inngrip í hjarta- og æðasjúkdóma. Fyrir sjúklinga með 24-klst. þvagpróteinmagn > 0,5 g, óháð því hvort þeir eru með háþrýsting, er mælt með angíótensínbreytandi ensímhemlum eða angíótensín II viðtakablokkum til meðferðar. Á sama tíma hafa ný bjartsýni stuðningsmeðferðarlyf natríum-glúkósa cotransporter 2 hemlar og endóþelínviðtakablokkar náð ákveðnum árangri í meðferð IgAN.

(2) Glucocorticoid treatment. The 2021 KDIGO guidelines recommend that, for patients who have received at least 3 months of optimal supportive treatment but still have proteinuria >Gefa skal 1 g/d, 6 mánaða sykursterameðferð. Rannsóknir hafa staðfest að sykursterameðferð til inntöku getur dregið úr próteinmigu hjá IgAN sjúklingum og dregið úr hættu á að fá ESRD. Niðurstöður 2022 TESTING rannsóknarinnar gáfu hormónaáætlun með minnkaðri skömmtun: 0,4 mg/(kg·d), hámarksskammtur er 32 mg/d og skammturinn minnkaður smám saman um 4 mg í hverjum mánuði í 6 til 9 mánaða námskeið. Að auki getur meðferð lágskammta barkstera ásamt súlfónamíðum til að koma í veg fyrir sýkingu dregið úr tíðni alvarlegra aukaverkana um meira en 70 prósent.

(3) Ónæmisbælandi meðferð. Fyrir suma alvarlega veika sjúklinga er þörf á háskammta „lostmeðferð“ af metýlprednisólóni í bláæð. Hins vegar, fyrir væga sjúklinga, eru barksterar til inntöku eins og prednisón venjulega taldir til að koma á stöðugleika í gauklagrunnhimnu og koma í veg fyrir að stór sameindaprótein fari í gegn. Almennt er prednisón tekið einu sinni á hverjum morgni eða næsta morgun til að lágmarka aukaverkanir þess. Að auki hafa frumueyðandi frumueyðandi efni í æxliskrabbameini eins og sýklófosfamíð og sum lyf sem notuð eru til að koma í veg fyrir höfnun við líffæraígræðslu eins og azathioprin og cyclosporine sterk ónæmisbælandi áhrif og hægt að nota til að meðhöndla lgAN.

Að auki eru til staðbundin lyf sem móta IgAN slímhúðarónæmi, eins og:

Nýtt búdesóníð skammtaform
Hugsanlegir TLR-9 hemlar eins og hýdroxýklórókín
B-frumuvirkjandi þáttablokkar eins og Tetacept
Viðbótarferlishemlar eins og Iptacopan og Narsoplimabdeng
Þessi lyf geta meðhöndlað IgAN að einhverju leyti.

fyrir frekari upplýsingar:ali.ma@wecistanche.com