„Ég get fullvissað þig um að það er ekkert athugavert við nýrun þín“

ali.ma@wecistanche.com

Ágrip

Venjuleg grunnrannsókn leiðir til þess að sjúklingur með algeng einkenni er oft merktur sem virkniröskun, með öllum þeim niðurlægjandi merkingum sem fylgja því hugtaki. Þegar tækifæri gefst til að sjá sjúkling til að fá annað álit er mikilvægt að halda opnum huga frekar en að gera ráð fyrir að fyrri mat sé rétt. Slíkt viðhorf hjálpar bæði við að ná endanlega greiningu og er einnig mikilvægt til að gefa sjúklingnum von. Skilningur á áhyggjum sjúklingsins af merkingu einkenna hans er mikilvægt til að finna jafnvægið á milli háþróaðrar rannsóknar til að bera kennsl á hugsanlega orsök á móti ákvörðun um að halda áfram með einkennastjórnun.

LYKILORÐ: sjúklingur, heimilislæknir,nýru, saga

Smelltu til að fá aukaverkanir fyrir nýrnasjúkdóm

Kynning á málum

21-ára kvenkyns læknanemi fékk bráða verki í vinstri lend, fjölþvagi og 37,8 gráðu hita. Þvaggreining leiddi í ljós smásæja blóðmigu, próteinmigu og vöðvamigu. Gefin voru sýklalyf í bláæð við meintri nýrnabólgu, hins vegar voru þvagræktanir í kjölfarið neikvæðar. Einkennin gengu til baka eftir 5 daga. Í fyrri þvaggreiningu á síðustu 2 árum hafði verið greint með hléum smásjárblóðmigu, próteinmigu og vöðvamigu, sem hafði verið meðhöndluð sem þvagfærasýkingar.

Á næstu 6 árum voru yfir 30 innlagnir á sjúkrahús með bráðum pulsandi verkjum í vinstri lend, ofþornun, fjölþvagi, uppköstum og lágum hita. Verkjastillandi, vökvi í bláæð og sýklalyf voru gefin þar til þvagræktin kom aftur neikvæð. Meðan á þessum bráða köstum stóð fóru einkennin yfir innan 72 klst. Þvaggreining sýndi venjulega smásæja blóðmigu en aldrei nítrít. Þvagræktin jókst Enterococcus faecalis einu sinni, en allar aðrar þvagræktanir voru neikvæðar. Fjöldi C-viðbragða próteina og hvítra frumna hélst eðlilegur. Langtíma fyrirbyggjandi sýklalyfjum var ávísað vegna áhyggjum af því að einkennin væru vegna endurtekinnar nýrnahettubólga en skiptu engu máli. Á milli bráðatilvika þjáðist sjúklingurinn af stöðugum verkjum í vinstri lend, þreytu og fjölþvagi, og lét allt að fimm lítra af þvagi á 24 klst., þar með talið næturþurrð.

Hún var rannsökuð ítarlega með víðtækri myndgreiningu og skoðuð með smitsjúkdómum, ónæmisfræði og annarri skoðunnýrulæknar. Jákvæð berklar (TB) ELISpot var höfundur: Heimilislæknir, Cambridgeshire, Bretlandi, greindi, og hún var meðhöndluð við duldum berkla. Engar vísbendingar umnýruBerkla fannst.

Engin orsök fannst fyrir endurteknum þáttum og henni var ítrekað sagt: „Ég get fullvissað þig um að það er ekkert athugavert við þig.nýru.'

Þegar hún var í klínískri viðhengi sem læknanemi fékk hún aftur bráðan verki í vinstri lend.Nýruómskoðun leiddi í ljós „bólgnað“ til vinstrinýru. Segulómunaræðamyndataka (MRA) fylgdi í kjölfarið. Slagæðarannsóknir voru eðlilegar, hins vegar sýndu bláæðamyndirnar þjöppun á vinstrinýrubláæð milli ósæðar og efri mesenteric artery (SMA) í samræmi við greiningu á hnotubrjótaheilkenni (mynd 1).

Aspirín var byrjað vegna tilkynninga um ávinning af einkennum en gerði ekki marktækan mun.1 Í ljósi þess að þyngdaraukning hafði verið tilkynnt til gagns þyngdist sjúklingurinn, sem var með líkamsþyngdarstuðul upp á 19 kg/m2, um 5 kg í þyngd sem gaf aðeins skammtímaávinningur áður en einkenni koma aftur. Á þessum tíma kom í ljós alvarleg réttstöðupróteinmigu.2

Cistanche getur meðhöndlað nýrnasjúkdóm

Ákveðin greining á hnotubrjótaheilkenni var staðfest 6 árum eftir kynningu, með sértækum vinstrinýrubláæðamyndataka sem mælir 7 mmHg brottnámshalla (<1 mmhg="" in="" control="" patients;="" pressure="" gradient="" of="" 3="" mmhg="" is="" indicative="" of="">nýruháþrýstingur).3 Myndir sem teknar voru við bláæðamyndatöku sýndu þrengsli í vinstrinýrubláæð sem stafar af þjöppun á milli SMA og ósæðar með stasis of contrast sem bendir til skerts bláæðaútflæðis ásamt útþenslu á fjarlæga hluta vinstrinýruæð. Það kom fram að þegar skuggaefni var sprautað í vinstri nýrnabláæð olli það skyndilegum sársauka í vinstri lend, það sama og gerist við versnun hnotubrjótsheilkennis.

Meðferðarmöguleikar voru íhugaðir og vegna lamandi og endurtekinna einkenna hennar var aðgerð gerð í formi vinstrinýrusjálfsígræðslu.Nýrusjálfígræðsla fól í sér nýrnabrottnám vinstri gjafa og síðan endurígræðsla ánýruhægra megin. Eftir aðgerð voru öll einkenni að fullu leyst.

Þremur mánuðum eftir aðgerð var sjúklingurinn með alvarlegan höfuðverk með sjóneinkennum sem tengdust 220/118 mmHg blóðþrýstingi. Ígræðslanýruslagæðaþrengsli fannst (mynd 2). Þetta var stoðnet og normotension kom aftur í stutta stund. Þetta var, því miður, að lokum ekki árangursríkt með tveimur köstum endurþrengsla sem tengdust alvarlegum háþrýstingi þrátt fyrir frekari inngrip. Að lokum var gerð nýrnabrottnám á sjálfsígræðslunni. Hún náði sér vel eftir aðgerð og var ekki lögð inn á sjúkrahús aftur.

Sjö ár eru liðin frá nýrnabrottnámi, hún hefur ekki átt við frekari læknisfræðileg vandamál að stríða og er nú heimilislæknir og þjálfari. Hún er einnig höfundur þessarar greinar.

Hugleiðingar frá rangri hlið hlustunarpípunnar Allan tvítugan var ég sjúklingur á meðan ég reyndi að verða læknir. Þó að þetta líði nú eins og allt annað líf, hefur það mótað heimilislækninn sem ég er í dag. Oft sé ég sjúklinga merkta sem „vandræðagemlinga“ eða einkennum þeirra vísað á bug sem „virkir“. Því miður, svo oft er þessum merkingum beitt hratt í leit sjúklings að greiningu og leiða til dómgreindar forsendur, stundum koma í veg fyrir greiningu.

Ef engin orsök er að finna þýðir það ekki að það sé engin orsök til að bera kennsl á og „en það er ótrúlega sjaldgæft“ þýðir ekki að það sé ómögulegt. Þessar setningar voru svo oft notaðar í umönnun minni. Þegar þú ert með sjúkling fyrir framan þig skaltu íhuga ástæðuna fyrir því að hann ráðfærir þig og áhrif einkennanna á líf hans, hlustaðu vandlega á sjúklinginn. Ekki fordæma áður en þú hefur tekið sögu, forðastu að stökkva að sömu niðurstöðu og teymið þitt kann að hafa, ekki merkja einhvern án greiningar sem virkan eingöngu vegna þess að rétta greiningin hefur ekki enn fundist. Sex ár liðu frá fyrstu kynningu þar sem ljóst var að sársaukinn átti upptök sín í vinstri lend í líffærafræðilegri stöðunýruað greining sé gerð.

Þegar fyrsta geislafræðilega frávikið fannst (það „bólgna“nýruí ómskoðun) rétta greiningarferillinn opnaður. Þessi geislafræðingur var auðmjúkur og heiðarlegur, hressandi tilbreyting, sagði einfaldlega „ég veit ekki hvað er að, en vinstrinýruer ekki eðlilegt.' Enginn vill láta segja sér að þeir hafi þaðnýrusjúkdómur en þegar þú hefur verið með verki í 6 ár án greiningar og fengið margar innlagnir sem nú ógna allri framtíð þinni, þá átt þú enga von. Greining er lykill að lækningu, bata og von. Þetta var umbreytingarstundin í greiningarferðinni.

Fyrir eigin viðleitni var ég kominn að greiningu minni,nýrubláæðaþjöppunarheilkenni (annað þekkt sem hnotubrjótaheilkenni); Þá varð ég að sanna það.

Í 6 ár hafði sársauki minn verið vanvirtur, dagskrá mín dregin í efa, heiðarleika mínum vantreyst af mörgum ínýrulið, en samt héldu þeir áfram að koma fram við mig sem þjáða af endurtekinni nýrnabólgu. Sem betur fer átti ég anýrulæknir og geislafræðingur sem trúði því að einkennin mín væru raunveruleg og voru áhugasamir um að finna orsökina. Hins vegar var ágreiningur innan liðsins sem hindraði framfarir. Ég hafði verið merkt; Ég var „virkur“, læknirinn sem leitaði athygli, pirrandi „sérfræðingssjúklingurinn“. Þetta var raunverulegt og raunverulegt vandamál. Ég hafði komist að þeirri niðurstöðu að greiningin væri hnotubrjótsheilkenni löngu áður en margir þeirra höfðu heyrt um það, ég vissi meira um þetta ástand en nokkur þeirra. Ráðgjafar taka ekki vel í að vera kennt af læknanemum.

Þó að MRA hafi borið kennsl ánýrubláæðaþjöppun, bláæðagreining var ekki væntanleg. Þetta olli vonbrigðum; þó ekki án áhættu, og aukinn þrýstingshalli milli vinstrinýrubláæðar og holæðar neðri er talið gulls ígildi greiningarprófsins sem þarf að gera fyrir skurðaðgerð.4,5

Cistanche meðhöndlar nýrnasjúkdóm

Þetta var ein af mínum lægstu augnablikum, að vera hafnað endanlegri greiningaraðferð sem myndi opna dyrnar að læknandi meðferð.Nýrubláæðaþjöppun sést hjá sumum einkennalausum einstaklingum og þetta leiddi marga innan hins víðtækaranýrulið til að ófrægja hnotubrjótsgreininguna. Það sem var hins vegar athyglisvert, þar sem þeir sem höfðu merkt mig vissu mjög lítið um mig, höfðu að mestu ekki hitt mig né skoðað mig. Þeir voru ráðgjafar, fjarlægir sjúklingnum, einfaldlega að meðhöndla tölur. Mikilvægur lærdómur af þessu máli er að hitta sjúklinginn og hlusta á söguna, ekki bara heyra söguna; hlustaðu.

Vendipunktur var þegar réttstöðupróteinmigu fannst, óeðlilegar tölur studdu nú einkennin og geislafræði. Að lokum fór bláæðaskoðun á undan og staðfesti greininguna en aftur kom upp hindrun: „Skurðaðgerð mun opna dós af orma.“ Reyndar gæti það hafa gert það, en er það ekki val sjúklingsins að taka upplýsta ákvörðun, eða var mér ætlað að lifa sársaukafullt líf? Mínnýrulæknir óttaðist að brjóta gullnu regluna „gerið engan skaða“ af ótta við skurðaðgerðir. Aftur á móti hélt ég því fram að gera ekkert væri mun skaðlegra en að halda áfram; skurðaðgerð fylgdi í kjölfarið.

Ég leitaði persónulega umsagna um meðferð bæði í Frakklandi og Bandaríkjunum, sem bæði studdu löngun mína til aðgerða. Þegar það varð ljóst var ég að íhuganýrubláæðalög í Frakklandi var mér vísað til anýruígræðslu skurðlæknir innannýrumiðstöð sem ég var undir auk annars álits frá annarri nýrnadeild í London. Þetta var nú 8 árum eftir upphaflega kynningu.

Álit annarsnýruLæknirinn lagði til óeigingjarna gjöf þar sem nýrnabrottnám myndi lækna sjúkdóminn. Meðhöndlunarteymið mitt taldi þessa lausn bæði „dramatíska“ og áhættusöma, á meðan mér fannst ekkert óeðlilegt við það að gefa hreinskilnislega fátækannýru. Ég hafði líka áhyggjur af því að ef próteinmigu kæmi frá eðlilegu mínunýru, getur nýrnabrottnám hætta ánýrubilun á seinni árum.

Ígræðsluskurðlæknirinn hlustaði, skildi vandamálið og bauðst til að halda áfram í aðgerð. Tillaga hans varnýrusjálfígræðsla, umdeild skoðun innannýrumiðja

Sjálfígræðsla hafði ekki verið gerð við þessu ástandi í Bretlandi áður og var um meiriháttar skurðaðgerð að ræða. Ástand eða meðferð getur verið sjaldgæf, en þetta þýðir ekki að það sé ómögulegt eða ekki eða ætti ekki að gera það.

Frá því að ég vaknaði eftir aðgerð höfðu hnotubrjótseinkennin alveg horfið. Léttartilfinning mín var áþreifanleg; Framtíð mín var aftur á réttri leið eftir áratug af óvissu.

Þetta ferðalag hafði breytt mér sem lækni og sem manneskju. Ég veg upp allar helstu ákvarðanir með sömu aðferð og ég notaði þegar ég íhugaði skurðaðgerð. Hver var versta mögulega niðurstaðan? Að missa minnnýruef ég hélt áfram eða verð í endalausum verkjahring ef ég gerði það ekki. Ég valdi þann besta af þessum tveimur kostum; Ég sé ekki eftir ákvörðuninni um sjálfsígræðslu. Eftirlit er gagnlegt, ég væri í sömu stöðu núna ef ég hefði valið nýrnabrottnám í upphafi en sagan hefði getað haft mörg verri niðurstöður.

Áskorunin í málum eins og mínum er jafnvægið á milli áframhaldandi rannsóknar til að finna orsök á móti ákvörðun um að halda áfram með einkennastjórnun. Ein af gríðarlegum gremju mínum var að einkennum mínum var ekki stjórnað. Daglegt díklófenak hjá sjúklingi með möguleganýrusjúkdómurinn virtist fáránlegur, að hylja sársaukann til að láta lækninum líða betur er ekki til hagsbóta fyrir sjúklinginn.

Þegar ráðfært er við sjúklinga með óútskýrð einkenni, hvort sem það er hjartsláttarónot, kviðverkir eða höfuðverkur, útilokar auðvitað upphaflega alla rauða fána eiginleika. Útilokaðu síðan allar undirliggjandi alvarlegar orsakir meinafræði áður en þú einbeitir þér að áhrifum einkennanna. Margir sjúklingar vilja bara fullvissu um að einkenni þeirra séu ekki alvarleg þegar einkennin sjálf eru ekki svo pirrandi á meðan einkennin sjálft takmarkar virkni, dregur úr allri orku, eyðileggur sambönd og eyðileggur líf þeirra - oft með langvarandi sársauka. Sem læknir er mikilvægasti hluti sögunnar, fyrir mig, áhrifin sem einkennin hafa á líf sjúklingsins; þegar rauðir fánar eru útilokaðir ættu þessi áhrif að leiðbeina ákvörðun um rannsókn á móti einkennastjórnun. Ef sjúklingur festist í rannsóknarlotu án framfara getur annað álit með nýjum augum á sjúklingnum reynst árangursríkt og stundum getur hlé á rannsókninni leyft öðrum einkennum og einkennum að jafna sig eða ný einkenni yfirborð, nota tímann sem greiningartæki.

Ég á ekki að kenna neinum einstaklingi um né lít ég á mál mitt sem mistök. Mikilvæg tækifæri til að flýta fyrir greiningu og meðferð var ekki sleppt vegna þess að þau voru hunsuð heldur virtist óttast að það gæti valdið skaða af frekari rannsóknum og skurðaðgerð. Að lokum gerði teymið ráð fyrir að þessi einkenni væru virk og höfðu hvorki þakklæti né samúð með þeim verulegu áhrifum sem þau höfðu á mig. Þetta gæti hafa verið sigrast á efnýruteymi hafði rannsakað hnotubrjótsheilkenni fyrr þar sem með þekkingu voru slösuð tækifæri greind og meðferð gat haldið áfram. Þar að auki virtist skorta á samkennd með því hversu truflandi og eyðileggjandi þessi sjúkdómur var orðinn. Hver innlögn var undir öðru teymi, skortur á samfellu þýddi að enginn tók saman söguna og vegna þess að innlagnir voru svo tíðar voru þær eðlilegar. Nýja venjulegan mín var ekki í lagi!

Eftir á að hyggja hefði annað álit mun fyrr frá öðru sjúkrahúsi verið gagnlegt og gæti flýtt fyrir greiningu. Vertu aldrei hræddur sem læknir að segja að þú vitir ekki hvað er að og biðja aðra um hjálp; auðmýkt og heiðarleiki eru stundum mikilvægari en þekking. Hjálpsamasti læknirinn í þessari sögu var sá sem sagðist ekki vita hvað væri að en vinstrinýruvar ekki rétt. Þegar ég endurspeglaði málið þá er það greiningin á endurtekinni nýrnahettubólgu sem hefði átt að spyrjast út í snemma þegar allar þvagræktanir fyrir utan eina voru skýrar. Þetta undirstrikar áhættuna þegar frumgreining er röng en fylgir sjúklingnum og erfitt er að eyða henni.

Cistanche vörur fyrir nýru

Ég hef átt þrjá eftirminnilega sjúklinga sem ég varð vitni að svipuðum erfiðleikum og ég. Engin greining hafði fundist og þau höfðu verið merkt sem starfhæf, pirrandi eða geðsjúk. Þeir voru örvæntingarfullir og höfðu misst alla von. Tvær þeirra voru grátbroslegar ungar konur, sem svo oft eru merktar starfhæfar. Báðir voru með grindarverki og höfðu farið í eðlilegar rannsóknir. Önnur greindist með legslímuvillu og hin með krabbamein í eggjastokkum. Einn eldri maður sem fékk endurtekið hiksta greindist síðan með meinvörpnýrukrabbamein. Með hverjum þeirra var mikilvæga skrefið að endurtaka söguna frá upphafi, endurtaka skoðunina og ljúka viðeigandi rannsóknum. Stundum hefur vandamálið verið í gangi svo lengi að sjúklingurinn veit ekki hvar hann á að byrja. Spurningin sem ég spyr alltaf er: 'Hvenær leið þér síðast alveg vel?'

Nú er ég í þeirri stöðu að ég kenni læknanemum og heimilislæknum, ég hvet þá til að endurtaka sögu, efast um greininguna og allar fyrri forsendur sem gerðar eru. Byrjaðu á byrjuninni og, umfram allt, hlustaðu á sjúklinginn. Þetta mun taka tíma; tíma sem við höfum sjaldan en, svo oft ef við gerum það, sparar miklu meiri tíma í staðinn og getur hugsanlega bjargað mannslífum.

Sem heimilislæknir hef ég þau forréttindi að sjá um allan einstaklinginn eftir sjúklingaferð. Stundum geta læknar á framhaldsskólastigi festst í greiningarboxinu sínu og svarað með: "Þetta er ekki mín deild." Sjúklingurinn er síðan fluttur um ýmsar deildir eða aftur til heimilislæknis og merktur sem starfhæfur. Þetta má draga saman með viðhorfinu: "Ég get ekki fundið hvað er rangt svo það hlýtur ekkert að vera að."

Í heilsugæslunni, þó að við getum vísað sjúklingi, munu þeir að lokum búmeranga aftur til okkar ef orsök finnst ekki fyrir einkennum þeirra. Sérhver sjúklingur sem gengur inn um dyrnar hefur óútskýrð einkenni þar til saga okkar er tekin, en á framhaldsskólastigi hefur oft frummismunagreining verið gerð. Ég hef áhyggjur stundum þegar sjúklingur sýnir „merki“ sem þegar er til staðar sem getur verið erfitt að eyða; í mínu tilfelli var hver innlögn merkt sem nýrnahettubólga eftir fyrstu kynningu.

Niðurstaða

Hnotubrjótarheilkenni heldur áfram að vera umdeilt; það er sjaldgæft og takmarkaðar rannsóknir og reynsla af þessu ástandi. Engin sátt er um bestu meðferðaraðferðina eða jafnvel bestu leiðina til greiningar. Þegar íhaldssöm stjórnun mistekst og veikandi einkenni eru enn, eru skurðaðgerðir meðal annars opnar eða kviðsjáraðgerðir eða stoðnet til að léttanýrubláæðaþjöppun. Það er engin ein greiningarviðmiðun, þó þörf sé á myndgreiningu annaðhvort með ómskoðun eða þversniðsmyndatöku til að mæla horn efri mesenteric artery og leita að tengdum vinstrinýrubláæðaþjöppun. Formleg bláæðamyndataka er áfram gullgildi greiningarinnar.6,7

Á meðan á ferðalagi mínu stóð höfðu ákveðnir læknar verið dómharðir og hugsunarlausir. Greiningu á hnotubrjótaheilkenni hafði verið vísað frá vegna þess að það var sjaldgæft og vegna skorts á þekkingu. Ég hafði verið merktur sem starfhæfur, hugsanlega að hluta til vegna þess að ég var sjálfur læknir. Læknar fylgdu hjörð vantrúar, ófrægðu sjúklinginn og meðhöndluðu einir. Að heyra ekki og að hlusta ekki.

Opnaðu eyrun, opnaðu hugann, byrjaðu frá upphafi, svarið mun liggja fyrir þér. „Ég get fullvissað þig um að það er ekkert að þérnýru.' Já, þeir voru réttir - en vandamálið var einum tommu til hægri.

Lykil atriði

>'Hvenær leið þér síðast vel?' Taktu söguna frá upphafi, án fordóma eða fordóma.

>Vinna að því að skilja sjúklinginn sem heild – hvaða áhrif hafa einkennin á líf sjúklingsins. Þetta er lykilatriði þegar metinn er möguleiki á frekari rannsókn á móti því að styðja sjúklinginn til að lifa með einkennum sínum.

>Sjaldgæft þýðir ekki ómögulegt.

>Ekki skaða heldur vinna með sjúklingnum til að meta hvor skaðinn er meiri - að gera ekkert eða halda áfram með áhættusöm aðgerð. Mundu að með upplýstu samþykki eru stórhættulegar aðgerðir fullkomlega réttlætanlegar.

>Vertu aldrei hræddur sem læknir að segja að þú vitir ekki hvað er að; auðmýkt og heiðarleiki eru stundum mikilvægari en þekking.

Heimildir
1 Shin JI, Lee JS. Er hægt að meðhöndla langvarandi þreytueinkenni sem tengjast hnotubrjótsfyrirbærinu með aspiríni? Med Hypotheses 2007;69:704–5.
2 Wendel RG, Crawford ED, Hehman KN. „Hnotubrjóturinn“ fyrirbærið: óvenjuleg orsök fyrirnýruæðahnúta með blóðmigu. J Urol 1980;123:761–3.
3 Beinart C, Sniderman KW, Tamura S, Vaughan Jr ED, Sos TA. Vinstrinýruvena til inferior vena cava þrýstingssamband í mönnum. J Urol 1982;127:1070–1.
4 Rudloff U, Holmes RJ, Prem JT o.fl. Mesoaortic þjöppun á vinstrinýruæð (hnetubrjótursheilkenni): tilviksskýrslur og yfirferð yfir heimildir. Ann Vasc Surg 2006;20:120–9.
5 Wang L, Yi L, Yang L o.fl. Greining og skurðaðgerð á hnotubrjótaheilkenni: upplifun á einni miðstöð. Urology 2009;73:871–6.
6 Ananthan K, Onida S, Davies AH. Hnotubrjótursheilkenni: uppfærsla á núverandi greiningarviðmiðum og stjórnunarleiðbeiningum. Eur J Vasc Endovasc Surg 2017;53:886e894.
7 Macedo GL, Santos MA, Sarris AB, Gomes RZ. Greining og meðferð hnotubrjótsheilkennisins: endurskoðun síðustu 10 ára. J Vasc Bras 2018;17:220–8.