Hvernig á að takast á við Secondary Renal Amyloidosis

Secondary (AA) amyloidosis er afleiðing óhóflegrar útfellingar á óleysanlegu amyloid A (SAA) í sermi og getur tekið til margra líffæra, en nýrun eru alvarlegust fyrir áhrifum og flestir sjúklingar munu þróast í lokastigs nýrnasjúkdóm. Sem stendur er sjúkdómurinn sífellt að verða algengari um allan heim og samanborið við langvinnan nýrnasjúkdóm (CKD) af öðrum orsökum hafa klínísk einkenni, rannsóknaraðferðir, meinafræðileg einkenni og meðferðarúrræði sjúklinga með AA nýrna amyloidosis. ákveðinn munur. munur. Þess vegna er þörf á nýjustu leiðbeiningunum til að leiðbeina klínískri greiningu og meðferð.

Smelltu til Rou cong rong cistanche fyrir nýrnasjúkdóm

Þann 10. febrúar 2023 gaf Frakkland út hagnýtar leiðbeiningar um greiningu og meðhöndlun AA amyloidosis. Þessi grein velur aðallega klínískar birtingarmyndir og einkenni, greiningu, meðferð og eftirfylgni AA nýrna amyloidosis í leiðbeiningum fyrir lesendur.

Klínískar birtingarmyndir og greiningarviðmið

1 Klínískar birtingarmyndir

AA amyloidosis getur komið fram sem margvíslegir langvinnir sjúkdómar, svo sem langvarandi bólgur, en það kemur mest fram sem versnandi gauklakvilla. Dæmigerð klínísk einkenni þess eru svipuð öðrum langvinnum nýrnasjúkdómum, nefnilega próteinmigu og minnkuð áætluð gauklasíunarhraði (eGFR). Hins vegar er nýrnasjúkdómur af völdum AA amyloidosis verulega frábrugðinn langvinnan nýrnasjúkdómi af öðrum orsökum á þremur sviðum:

① CKD af völdum AA amyloidosis hefur venjulega engan háþrýsting og lágþrýstingur er algengari, en CKD af völdum annarra orsaka er algengari háþrýstingur;

②Nýrarúmmál sjúklinga með langvinnan nýrnasjúkdóm af völdum AA amyloidosis er venjulega eðlilegt eða stækkað;

③ Nýrnaáhrifin af völdum AA amyloidosis geta verið einangruð eða tengd öðrum líffæraþátttöku, svo sem meltingarvegi, milta, lifur, skjaldkirtli osfrv.

2 Greiningarviðmið

Mæling á próteinmigu og nýrnastarfsemi (td áætluð gauklasíunarhraði [eGFR]) hjá sjúklingum með langvinna bólgu eða smitsjúkdóma er algengasta aðferðin til að greina AA nýrna amyloidosis. Próteinmiga var algengari en minnkuð eGFR. AA amyloidosis getur einnig fundist á nýrnavefsýni hjá sjúklingum með lágt eða eðlilegt lífmerki um langvinna bólgu sem hafa einkenni um nýrnaáhrif. Niðurstaðan er sú að orsök sjúklinga með próteinmigu og minnkað eGFR getur verið AA amyloidosis.

Vefjasýni er gulls ígildi fyrir greiningu á AA amyloidosis. Hins vegar, ólíkt öðrum langvinnum nýrnasjúkdómum, ef grunur leikur á AA amyloidosis hjá sjúklingi, ætti nýrnavefsýni ekki að vera fyrsti kosturinn vegna þess að nýrað er næmari vefur fyrir AA amyloidosis innrás. Æskilegasta staðsetning vefjasýnis ætti að vera vefir með litla hættu á innrásum AA amyloidosis, svo sem munnvatnskirtlar, gallfitu og vefjasýni úr meltingarvegi. Nýrnavefsýni er aðeins hægt að framkvæma eftir að engin AA amyloidosis hefur greinst í þessum vefjum.

Venjulega eru vefjasýnissýni lituð með Kongó rauðu og grænt tvíbrot sést undir skautuðu ljósi. Að auki getur ónæmisflúrljómun skýrt umfang og alvarleika SAA útfellingar og útilokað aðrar tegundir amyloidosis. Nýrnaáhrif eru algeng í AA amyloidosis, en í vefjasýnisröðinni ætti að taka vefi sem eru í minni hættu á AA amyloid innrás fyrst, svo sem munnvatnskirtla, gallfitu, vefjasýni úr meltingarvegi þar sem AA amyloid fannst ekki. vera framkvæmt.

Meðferðaráætlanir

Meginmarkmið AA amyloidosis er að staðla sermisþéttni C-reactive protein (CRP) og SAA til að koma í veg fyrir frekari amyloidosis. Sem stendur er stjórnun og meðferð AA amyloidosis skipt í orsök meðferð og einkennameðferð. Meðferð við orsök amyloidosis beinist að því að stjórna og stjórna langvinnri bólgu og meðhöndla orsök amyloidosis. Meðferð með einkennum er aðallega til að seinka framgangi nýrnasjúkdóms og veita nýrnauppbótarmeðferð, svo sem blóðskilun, kviðskilun og nýrnaígræðslu, ef þörf krefur.

1 til að valda meðferð

Eins og er er fyrsta meðferðin við orsök sjúkdómsins ekki lengur öflug ónæmisbælandi lyf, sem eru ósértæk og hafa skaðleg áhrif til skemmri og lengri tíma. Núverandi fyrsta meðferðin er líffræðileg meðferð, þar á meðal and-TNF, and-IL-1 og and-IL-6R. Viðbrögð sjúklinga til skamms og meðallangs tíma við þessum lyfjum voru metin með bólgumerkjum, en langtímamat var með nýrnamerkjum (td próteinmigu og eGFR). Það er athyglisvert að ef snemmbúin uppgötvun, snemmbúin íhlutun, snemmbúin meðferð, snemmbúin stjórn á bólgustigum og algjörlega hverfa bólgu, er hægt að létta nýrnaheilkenni að fullu og nýrnastarfsemi gæti farið í eðlilegt horf.

2 Meðferð með einkennum

Sem stendur er einkennameðferð við AA nýrna amyloidosis töluvert frábrugðin sumum langvinnum langvinnum sjúklingum, sem læknar þurfa að fylgjast með. Hægt er að skipta nýrnatengdri einkennameðferð við AA nýrna amyloidosis í 3 flokka, nefnilega lyfjameðferð, nýrnauppbótarmeðferð og inngrip í mataræði.

① lyfjameðferð

Allir sjúklingar með óeðlilega nýrnastarfsemi ættu að grípa til ósértækra nýrnaverndarráðstafana. Fyrir sjúklinga með prótein í þvagi > 300 mg/24 klst. má nota angíótensín-umbreytandi ensímhemla (ACEi) eða angíótensínviðtakablokka (ARB). Virkni ofangreindra meðferða hefur verið prófuð hjá sjúklingum með nýrnakvilla af völdum sykursýki og ákveðnum tegundum frumlegrar glomerulonephritis (IgA nýrnakvilla, himnunýrnakvilli), en engar rannsóknir hafa skoðað sjúklinga með AA amyloidosis. Auk þess hafa rannsóknir leitt í ljós að lósartan getur verulega bætt próteinmigu hjá sjúklingum með AA amyloidosis, en hvort lyfið geti bætt nýrnastarfsemi AA amyloidosis til lengri tíma litið þarf frekari rannsókn.

Hins vegar þurfa nýrnalæknar að huga að öðrum einkennum hjá sjúklingum með AA amyloidosis, svo sem hjarta- og æðasjúkdóma og niðurgang, þegar þeir ávísa lyfjum. AA amyloidosis getur einnig haft áhrif á hjarta- og æðakerfið, oft valdið einkennum lágþrýstings, á meðan ACEi og ARB geta leitt til lækkandi blóðþrýstings og því þarf að nota þau með varúð. Niðurgangur getur leitt til ofþornunar og frekari lækkunar á blóðþrýstingi. Ef sjúklingur fær niðurgang skal hætta meðferð með ACEi/ARB. Að auki geta sjúklingar einnig notað þvagræsilyf til að meðhöndla bjúg af völdum nýrnaheilkennis.

② Uppbótarmeðferð með nýrum

Ef sjúklingur þróast yfir í nýrnasjúkdóm á lokastigi er hægt að nota kviðskilun eða blóðskilun, en kviðskilun getur aukið hættuna á blóðpróteini í blóði. Horfur sjúklinga með AA amyloidosis eru slæmar, meðallifunartími er á bilinu 20 til 50 mánuðir. Athygli vekur að líffræðileg meðferð virðist hafa takmarkaðan ávinning hjá sjúklingum í blóðskilun. Hvað varðar nýrnaígræðslu, þó að nýrnaígræðsla geti bætt lifunartímabil sjúklinga með AA amyloidosis, samanborið við nýrnaígræðslusjúklinga af völdum annarra orsaka, er framförin ekki augljós og lifun ígræddra líffæra er lægri.

③ Inngrip í mataræði

Ólíkt nýrnaheilkenni sem orsakast af öðrum orsökum, þurfa sjúklingar með AA amyloidosis ekki að neyta prótínsnauðs mataræðis. Þvert á móti þurfa sjúklingar að neyta meira en 1,2g/kg af próteini á dag. Þetta er vegna þess að sjúklingar með AA amyloidosis eru mjög viðkvæmir fyrir blóðpróteini í blóði. Að auki þarf ekki að takmarka natríuminntöku eins og í öðrum nýrnasjúkdómum. Sérfræðingar mæla aðeins með takmörkun ef það er bjúgur. Ef sjúklingur fær niðurgang eða nýrnahettuskaða skal gefa natríumuppbót.

3 Greining og meðferðarferli

Fyrir sjúklinga sem grunaðir eru um að hafa AA amyloidosis er heildargreining og meðferðarferlið sýnt á myndinni hér að neðan (Mynd 1):

Fylgja eftir

Eftirfylgni sjúklinga með AA amyloidosis beindist aðallega að orsök og einkennameðferð, en eftirfylgni á orsök meðferðar beindist aðallega að sermi albúmíni og SAA gildum. Fyrir sjúklinga með nýrnaáhrif er nauðsynlegt að skima sjúklinga fyrir fylgikvillum langvinnrar nýrnasjúkdóms, þar með talið en ekki takmarkað við blóðleysi, efnaskiptablóðsýringu, magn kalsíums, fosfórs og kalíums, vítamínmagn, skemmdir á beinagrind og hættu á hjarta- og æðasjúkdómum. Á seinna stigi sjúklings, ef hann fær nýrnasjúkdóm á lokastigi, ætti hann að vera tilbúinn til að fá nýrnauppbótarmeðferð, svo sem blóðskilun, kviðskilun og nýrnaígræðslu. Á þessum tíma ætti nýrnalæknirinn að einbeita sér að því að ræða við sjúklinginn um aðgengi að skilun, því erfiðara getur verið að fistilla æðar hjá sjúklingum með AA amyloidosis og líkurnar á slæmum bata eftir aðgerð eru meiri.

Þegar sjúkdómurinn þróast í GFR<30ml/min, the feasibility of renal replacement therapy, such as hemodialysis, peritoneal dialysis, and kidney transplantation, should be evaluated, with the specific frequency being twice a year. Other examinations, such as tumor markers, rheumatic immune markers, and imaging examinations, need to be determined according to the etiology of the patient.

fyrir frekari upplýsingar: Ali.ma@wecistanche.com