Gæti Plummer-Vinson heilkenni tengst blóðþurrðarsjúkdómi?

Ágrip: 16-ára gömul kona kom á heilsugæslustöðina okkar með helstu kvörtun um kyngingarerfiðleika. Hún tilkynnti um vægan sundl og tíða þreytu og neitaði þyngdartapi, hita, liðverkjum eða sögu um niðurgang. Rannsóknarstofu og líkamlegar niðurstöður sýndu lága þyngd; lágt magn blóðrauða, ferritíns og D-vítamíns; og lágt magn rauðra blóðkorna. Kyngingarmat sýndi vélindavef og kyngingarerfiðleika, sérstaklega á kokstigi, og ásog. Upphaflega var grunur um að klínísk einkenni, þar á meðal vélindavefur, járnskortsblóðleysi (IDA) og kyngingarerfiðleikar, tengdust Plummer-Vinson heilkenni (PVS). Hins vegar, frekari rannsóknir og meinafræðilegar niðurstöður leiddu í ljós nokkur einkenni frá meltingarvegi í samræmi við blóðþurrðarsjúkdóm (CD). Byggt á þessari niðurstöðu byrjaði sjúklingurinn á glútenlausu mataræði til að meðhöndla geisladiska. Eftir það byrjaði hún að þyngjast og í kjölfarið kom upplausn um kyngingarerfiðleika. Þess vegna ættu læknar að kynnast einkennum CD þegar þeir gera ítarlega klíníska skoðun og viðhalda háum tortryggni til að útiloka aðrar orsakir og ná nákvæmri greiningu. Einnig er mælt með því að skima alla sjúklinga með IDA, vélindavef og kyngingartruflanir fyrir CD, jafnvel þótt niðurgangur sé ekki til staðar.

Cistanche getur virkað sem þreytu- og þreytueyðandi og tilraunarannsóknir hafa sýnt að decoction af Cistanche tubulosa gæti á áhrifaríkan hátt verndað lifrarfrumur og æðaþelsfrumur sem eru skemmdar í þungbærum sundmúsum, aukið tjáningu NOS3 og stuðlað að glýkógeni í lifur. nýmyndun og hefur þannig verkun gegn þreytu. Phenylethanoid glycoside-ríkur Cistanche tubulosa þykkni gæti dregið verulega úr kreatínkínasa í sermi, laktat dehýdrógenasa og laktatmagni og aukið blóðrauða (HB) og glúkósamagn í ICR músum, og þetta gæti gegnt þreytuhlutverki með því að draga úr vöðvaskemmdum. og seinka auðgun mjólkursýru til orkugeymslu í músum. Compound Cistanche Tubulosa töflur lengdu verulega sundtímann sem ber þyngd, jók glýkógenforða í lifur og minnkaði sermismagn þvagefnis eftir æfingar hjá músum, sem sýnir þreytueyðandi áhrif þess. The decoction af Cistanchis getur bætt þrek og flýtt fyrir útrýmingu þreytu hjá músum á æfingu, og getur einnig dregið úr hækkun á kreatínkínasa í sermi eftir álagsæfingu og haldið uppbyggingu beinagrindarvöðva músa eðlilega eftir æfingu, sem gefur til kynna að það hafi áhrif til að auka líkamlegan styrk og gegn þreytu. Cistanchis lengdi einnig verulega lifunartíma músa sem nítríteitruð voru og jók þol gegn súrefnisskorti og þreytu.

Smelltu á Chronic Fatigue Syndrome

【Frekari upplýsingar:george.deng@wecistanche.com / WhatApp:8613632399501】

Leitarorð: Plummer–Vinson heilkenni, glútenóþol, kyngingartruflanir, vélindavefur, járnskortsblóðleysi

Kynning

Plummer–Vinson heilkenni (PVS), einnig þekkt sem Brown–Kelly heilkenni, er sjaldgæfur sjúkdómur sem einkennist af kyngingartruflunum eftir krókóíum, járnskortsblóðleysi (IDA) og vélindavef. og stundum í tengslum við þyngdartap. Vélindavefir greinast best með myndflúrspeglun kyngingarrannsókn (VFSS) en einnig er hægt að greina þær með meltingarvegi. Í VFSS myndum birtist vefur sem þunnt útskot í efri vélinda eða post-cricoid svæði, með annaðhvort eðlilegum eða áberandi þrengri fjarlægum hluta og víkkað nærhluta.3,4 Meingerð PVS heilkenni er óþekkt, en nokkrar rannsóknir hafa bent á orsakafræðilega þætti á milli járnskorts og vefmyndunar.5,6 Meðferð með járnuppbót getur leyst að fullu kyngingartruflanir og vélindavef;5,6 getur meltingartruflanir þó verið viðvarandi hjá sumum sjúklingum vegna mikillar þrengingar á holrými vélinda. Sem lausn er ekki hægt að forðast rof og útvíkkun á vefnum.

Aftur á móti er glútenóþol (CD) einnig viðurkennd orsök IDA. CD vísar til langvarandi glútenviðkvæms ástands sem einkennist af slímhúðskemmdum í smáþörmum og vanfrásog mikilvægra næringarefna, þar á meðal járns. CD getur einnig komið fram í nokkrum klínískum kynningum, þar með talið vanfrásogsheilkenni (þ.e. kviðverkir, langvarandi niðurgangur og þyngdartap), lágvaxin eða margvísleg óeðlileg hreyfigeta í meltingarvegi. Sjúklingar með CD geta sjaldan fundið fyrir kyngingartruflunum; Hins vegar, ef það er til staðar, getur vandamálið varað í marga mánuði eða ár.1,7–10 Kynningartruflanir hjá sjúklingum með geisladiska getur komið fram sem erfiðleikar við að kyngja fastri fæðu og vökva, stundum jafnvel munnvatni. vera vegna taugakvilla, sem leiðir til óhreyfingar í vélinda.7 Samkvæmt Berry o.fl.,7 gætu sjúklingar með CD einnig kvartað undan þyngslum í brjósti. Eins og með PVS geta sjúklingar með CD einnig haft vélindavef. Þess vegna fundust í rannsókn á vegum Kundumadam o.fl.11 tvær vélindamerkingar í leghálssvæðinu hjá sjúklingi með CD í breyttri baríum kyngingarrannsókn (MBSS), sem benti til vefja í vélinda. Rannsóknir skýra frá tengslum milli vélindavefja í leghálsi og CD.1,7,12,13 Útlit vefsins getur verið bein afleiðing af IDA;5,6 því geta járnbætir bætt kyngingarerfiðleika til muna.12

Þrátt fyrir að fjallað hafi verið ítarlega um CD í bókmenntum, 12,14 hafa fáar rannsóknir lýst kyntregðaeinkennum sem tengjast CD og líkt og mun á CD og PVS (tafla 1). Í þessari skýrslu var líkindi CD og PVS lögð áhersla á, með áherslu á kyngingarerfiðleika sem tengjast báðum sjúkdómunum, sérstaklega kyngingarstigi koksins.

Málsskýrsla

16-ára gömul kona með ættarsögu um glútenóþol (frænka og frændi) kom á heimilislækningastofu þar sem hún kvartaði aðallega yfir erfiðleikum með að kyngja fastri fæðu í sex mánuði. Hún lýsti þessu ástandi sem tilfinningu fyrir því að matur væri fastur í hálsi hennar og brjósti; hún tilkynnti einnig um vægan sundl og tíða þreytu. Hún neitaði þyngdartapi, hita, liðverkjum og enga sögu um niðurgang. Við skoðun var þyngd sjúklingsins hins vegar 44,7 kg, sem benti til þess að hún væri undirþyngd miðað við líkamsþyngdarstuðul (BMI); kjörþyngd fyrir hæð hennar (166 cm) er 59 kg. Við klíníska skoðun var engin stækkun á hálskirtlum, engin skjaldkirtilsstækkun og engir þreifanlegir hnúðar. Að auki fór sjúklingurinn í hefðbundnar klínískar rannsóknarstofur og reyndist hafa lítið magn af blóðrauða (66 g/L), ferritín (1,6), D-vítamín (34,4) og lágt magn rauðra blóðkorna (4,15). Niðurstaða skjaldkirtilsómskoðunar (US) var ómerkileg. Haft var samband við fjölskylduna og þeim bent á að sjúklingurinn þyrfti að fá blóð vegna lágs blóðrauðahlutfalls. Samkvæmt niðurstöðum rannsóknarstofunnar og klínískri birtingarmynd var hún greind með langvarandi IDA. Til frekara mats fór sjúklingurinn í baríum kyngingarrannsókn sem gerð var af geislafræðingi sem sýndi ásog í barka séð frá hlið. Engin merki um bakflæði, engin óeðlileg slímhúðarútlínur, engir fyllingargalla og engin óeðlileg þrenging eða útpoki sáust. Á þessum tíma fékk sjúklingurinn (1 gramm) einnar viku meðferð með járni í bláæð (1 g) og greindi frá bata á kyngingarvirkni. Henni var síðan vísað af heimilislækningadeild til kyngingarstofu til mats og eftirlits vegna árásarinnar sem sást á baríum kyngingarrannsókninni sem geislalæknir gerði. Við endurskoðun baríumrannsóknarinnar hjá kyngingarmeinafræðiteyminu kom fram sérstakur vefur í vélinda, sem er svipaður og PVS. Þess vegna fór sjúklingurinn í ljósleiðaramat á kyngingu (FEES) og VFSS til að fá yfirgripsmikið mat á kyngingarvirkni hennar. GJÖLDIN voru framkvæmd með rúmmáli af þunnum og þykkum vökva við 1 ml, 3 ml, 5 ml og 10 ml og með teskeið og matskeið af maukuðum matvælum með mjúkri áferð. GJÖLDIN leiddu í ljós kyngingartregðu í koki sem einkenndist af eftirfarandi einkennum: seinkun á kyngingu á hæð vallarins með þunnum og þykkum vökva; leifar í vallecula með öllum samkvæmni; og hljóðlaus ásog með þunnum og þykkum vökva, en engin ásog með öðrum samkvæmni meðan á rannsókninni stóð. Byggt á niðurstöðum FEES rannsóknarinnar greindist sjúklingurinn með kyntingartruflanir í koki stig 3 (í meðallagi).19

Í ljósi þess að vefur sást í vélinda og að sjúklingurinn væri með kyngingartruflanir og IDA, var upphaflega grunur um PVS og var þessi niðurstaða rædd við geislafræðinginn. Viku síðar var gerð VFSS rannsókn af sérhæfðum geislafræðingi og tal- og málmeinafræðingi með sérhæfingu í kyngingum. Mat á stigum kyngingar í munni, koki og vélinda var framkvæmt með hliðar- og framhliðarsýnum með þunnum, þykkum og maukuðum samkvæmum. VFSS var framkvæmt til að sannreyna tilvist vélinda sem við bentum á í fyrri baríummáltíðarmyndgreiningarrannsókninni.

Frá sjónarhóli kyngingarteymis teymisins leiddi VFSS í ljós nokkra kyngingareinkenni, þar á meðal seinkun á lokun öndunarvega við kyngingu sem leiddi til hljóðlausrar ásogs við kyngingu þunns og þykks vökva, gegnumgang með mauki, seinkað kyngingarverkfall á hæð við pyriform sinus með öll samkvæmni, leifar í vallecula gráðu 1 með þunnum og þykkum vökva, mikið magn af leifum með mauki gráðu 2–3, sem var flokkað út frá Martin-Harris et al's14 flokkunartæki. Það var hins vegar engin áhugi með mauki. Eftir að VFSS rannsókninni var lokið og niðurstöðurnar voru skoðaðar var komist að þeirri niðurstöðu að sjúklingurinn væri með 3. stigs (í meðallagi) meltingartruflun í koki sem einkennist af hljóðlausri ásog með þunnum og þykkum vökva. Meðan á rannsókninni stóð kom fram frávik sem sást sem vefur í vélinda og virtist sem sjúklingurinn væri með óhefðbundna kyngingartruflun. Þess vegna var grunur um PVS vegna líkingar á klínískri birtingarmynd (þ.e. vélindavef og IDA) og myndbandsflúorsjármyndatöku.

Frá sjónarhóli geislafræðingsins leiddi VFSS einnig í ljós ummálslegan, þunnan, línulegan geislaljósan galla í efri þriðjungi vélinda á stigi C5 nálægt cricopharyngeus vöðvanum, sem bendir til vélindavefs sem mælist um það bil 0.2 cm (Mynd 1). Vefurinn kemur frá fremri vélindaveggnum og skagar að hluta til innan vélindaholsins aftarlega, sem veldur vægri útvíkkun, með einkennandi strókalíkri skuggaleið í gegnum þrengt holrýmið, sem er nefnt vélinda "þota-fyrirbæri". Einnig má benda á væga barkakýlisásog (Mynd 1). Eðlilegt ógagnsæi á afgangi vélinda kom fram, án vísbendinga um þrengingu eða lokun. Þar að auki var ekki hægt að sjá aðra fyllingargalla eða augljós sár. Í Trendelenburg aðgerðinni var ekkert sem benti til bakflæðis í meltingarvegi. Staða meltingarvegsmótanna hafði ekki verið breytt, án vísbendinga um hlé kviðslits. Eftirfylgnirannsókn á baríum kyngingu, eftir að sjúklingurinn var meðhöndlaður með járnuppbót í bláæð, sýndi eðlilega ógagnsæi í vélinda með algjörri upplausn vélindavefsins og engin barkakýlisásog (mynd 2).

Í klínísku samhengi alvarlegrar IDA og vefmyndunar gæti verið stungið upp á PVS. Mælt er með klínískri fylgni til að fá óyggjandi niðurstöður. Þess vegna var málinu vísað til og rætt við teymi meltingarlækninga (GI) til að útiloka PVS. Vélindastjarnaskeifugarnarspeglun var gerð og sýndi bæði sammiðja vélindahring í brishvíld í efri vélinda á prepyloric svæði og hrössótt útlit D1 og D2. Margar vefjasýni voru teknar úr vélinda, forsýkingarsvæði og skeifugörn til vefjameinafræðilegrar skoðunar. Niðurstöðurnar sýndu væga bakflæðisvélindabólgu, neikvæða dysplasia og illkynja sjúkdóma, miðlungs til alvarlega langvarandi magabólgu, nærveru helicobacter pylori lífveru, heila villusrýrnun í skeifugörn, stækkun dulkóðunar, jákvæða sermisfræði fyrir vefjatransglutaminasa IgA og eitilfrumna í þekju; allt þetta er í samræmi við CD. Þess vegna var PVS útilokað af GI teyminu og CD var staðfest sem greining á ástandinu. Við greiningu á CD byrjaði sjúklingurinn á glútenlausu mataræði. Eftir það tilkynnti sjúklingurinn að hún þyngdist og hefur ekki fundið fyrir kyngingu eða frekari tilfinningu fyrir því að matur sé fastur í hálsi eða brjósti. Mat á náttborði var framkvæmt og sýndi ómerkilegt munn- og kokstig, án merki um ásvelging meðan á matinu stóð.

VFSS var framkvæmt eftir fjóra mánuði til að endurmeta sjúklinginn, með þunnum og þykkum vökva af 1 ml, 3 ml, 5 ml og 10 ml, og matskeið af maukuðum og mjúkri áferð matvæla. Helstu niðurstöður kyngingar voru seinkun á lokun öndunarvega með þunnum vökva; seinkuð kyngingaráhrif á hæð pyriform sinus með þunnum vökva seinkun á kyngingu kveiki á hæð vallecula með þykkum vökva, mauki og mjúkum matarleifum í vallecula gráðu 1 með þunnum og þykkum vökva og mauki engin uppsog með neinni samkvæmni; og djúpt skarpskyggni með þunnum vökva. Hraði sjúklingsins við að kyngja batnaði samanborið við fyrri VFSS, þar sem hún fékk 5 stigs (væga) kyngingartruflanir í koki með djúpum peningum þunns vökva. VFSS var endurtekið tveimur mánuðum síðar til að endurmeta sjúklinginn; Niðurstöðurnar sýndu aðeins mjög vægar leifar í vallecula með mauki gráðu 1 og engin uppsog með þunnum vökva, þykkum vökva og mauki, og seinkun á kyngingu á hæð vallecula með þunnum og þykkum vökva og mauki. Það var gegnumgangur með þunnum vökva. VFSS ákvað að sjúklingurinn kyngdi eðlilega (stig 7). Samþykki fyrir þátttöku fékkst frá forráðamanni sjúklings.

Umræða

Í þessari tilviksskýrslu lýsti höfundur áhugaverðu tilfelli af kyngingartruflunum þar sem IDA tengist CD. Sjúklingurinn fékk kyntingartruflanir í koki stig 3 (í meðallagi), sem einkennist af ásog í tengslum við járnskort sem einkenni CD. Það var áberandi líkt á milli CD og PVS varðandi járnskort og vélindaeinkenni sem sjást í VFSS. VFSS leiddi í ljós vef í vélinda, sem er einkennandi fyrir PVS.

Í núverandi rannsókn fékk sjúklingurinn tilfinningu fyrir því að matur væri fastur í hálsi hennar og brjósti. Svipaðar rannsóknir greindu frá tilviki CD sem tengist kyngingartruflunum sem einkennist af tilfinningu fyrir fastri fæðu sem festist í brjósti og/eða hálsi sjúklingsins. . Í okkar tilviki sogaði sjúklingurinn hljóðlega með þunnum og þykkum vökva vegna skertrar skynjunar og seinkaðrar kyngingar. Eins og fram kemur í MBSS, olli seinkun á kyngingu kveikju seinkun á lokun öndunarvega og leiddi þannig til ásogs. Kahrilas21 lagði til að seinkun á lokun öndunarvega gæti valdið kyngingarvandamálum. Seinkuð lokun barkakýli getur átt sér stað vegna framhliðar halla æðarbrjósksins gegn botni æðahryggjarins og minnkaðs útfalls hyolaryngeal útfalls vegna lækkunar á hálskirtli.

Sjúklingar með CD geta þjáðst af kyngingartruflunum, sem einkennist af þyngsli fyrir brjósti, sem upphaflega kynningu sjúkdómsins,7 sem var tilfelli sjúklingsins í þessari rannsókn. Við rannsókn barst sjúklingurinn með stigi 3 (í meðallagi) meltingartruflanir í koki. Þrátt fyrir að margar rannsóknir lýsi CD-sjúklingum með kyngingarerfiðleikum, tilgreindu þær ekki alvarleika kyngingarleysis eða kyngingareiginleika í FEES eða VFSS, og nánast engin rannsókn greindi frá ásvelgingu í tengslum við CD.

VFFS var framkvæmt 3 sinnum í núverandi rannsókn. Fyrsta VFFS var gert til að sannreyna tilvist ótilkynntra vefsins í baríummáltíðarrannsókninni sem geislafræðingur framkvæmdi og til að meta munnkoksfasa. Önnur VFFS var framkvæmd fjórum mánuðum eftir kyngingartruflanir og þriðji VFFS var gerður sex mánuðum síðar. Í fyrstu VFFS kom sjúklingurinn fyrir mörgum áðurnefndum kyngingarfrávikum. Hins vegar, í síðustu VFFS, höfðu einkenni kyngingartruflana batnað verulega eftir rétta meðferð í tengslum við geisladisksgreiningu.

Eins og áður hefur verið greint frá var vefur augljós og rannsóknarstofur sýndu járnskort. Samkvæmt fræðiritum getur járnskortur valdið meltingartruflunum í munni, koki og vélinda.22,23 Langvinnt IDA getur einnig verið bein orsök vélindavefja.5,6,24 Vefur geta birst sem þunn útskot eða vélindamerki í efri vélinda. eða post-cricoid svæði hjá sjúklingum með CD.3,4,11 Sjúklingar með vefi eru venjulega með kyntingartruflanir í munnkoki fyrir föst efni, en vegna nærliggjandi staðsetningar þeirra getur delutation aspiration átt sér stað.25 Í okkar tilviki virðist sem járnskortur, sem er af völdum CD,26,27 hefur óbeint stuðlað að kyngingartruflunum þar sem sjúklingurinn greindi frá framförum við kyngingu eftir að hafa fengið (1 gramm) einnar viku meðferð með járnuppbót í bláæð. Járnskortur er einnig að mestu leyti rakinn til myndun vefjar þar sem vefurinn hefur fljótt leyst úr járnbæti án þess að þörf sé á vélrænni útvíkkun til að fjarlægja vefinn.

Nokkrar rannsóknir hafa greint frá því að kyngingartregða hafi horfið að fullu eftir meðferð með geisladiskum.7,28 Til dæmis kom fram í rannsókn sem gerð var af Lee o.fl.15 að kyngingarerfiðleikar sjúklingsins væru leystir eftir 8 mánaða meðferð með geisladiskum með glútenlausu mataræði. Aðrar rannsóknir greindu frá vélrænni útvíkkun sem meðferðaraðferð við þrengslum í vélinda í tengslum við CD.12,29 Meðhöndlun á geisladiski sem valin var fyrir sjúklinginn í núverandi rannsókn innihélt glútenlaust mataræði og breytingar á mataræði strax eftir greiningu á CD. Mataræðið var bundið við þykka vökva og mjúkt mataræði. Eftir nokkurn tíma fór sjúklingurinn að batna, járnmagn jókst verulega og einkenni kyntingar í koki hurfu alveg. Þar að auki þyngdist sjúklingurinn og fann ekki frekari tilfinningu fyrir því að matur festist í hálsi hennar eða brjósti. Þannig benda allar þessar kynningar til þess að kyngingartruflanir hafi orsakast af virkum CD.

Það er enn óljóst hvort CD og PVS séu skyld. Það er skortur á tiltækum upplýsingum um eiginleika VFSS og klínísk einkenni þeirra, sérstaklega í okkar landi. Hins vegar getur geisladiskurinn verið ranglega greind sem PVS hjá sjúklingum með kyngingartruflanir, járnskort og vélindavef.1 Hægt er að framkvæma baríum kyngingarrannsókn til að greina vélindavefina; Hins vegar, ef vélinda er ekki nægjanlega víkkað, getur það virst vera örlítið þrengst og því getur auðveldlega farið framhjá vélindavefunum.30 Í núverandi tilviksskýrslu var VFSS nauðsynlegt vegna þess að það býður upp á fullkomið mat á kyngingarstigum þar sem baríumbolus berst frá munni til vélinda. Þrátt fyrir að klínísk einkenni og myndbandsflúrspeglun séu svipuð í CD og PVS, þá eru takmarkaðar upplýsingar í bókmenntum sem rannsaka líkindi þeirra. Samkvæmt Dickey og McConnell1 eru flestir einstaklingar með vélindavef í hálsi ekki skoðaðir reglulega með tilliti til geisladiska. Vegna skorts á meðvitund getur CD verið ógreint hjá mörgum sjúklingum með vélindavef í leghálsi.1 Önnur rannsókn sem Hefaiedh31 gerði lýsti tveimur tilfellum CD sem sýndu sig sem PVS, sem undirstrikar mikilvægi skimunar fyrir CD hjá sjúklingum með PVS. Þess vegna ættu læknar að vera varkárir og gera sér fulla grein fyrir þessari mismunagreiningu þegar þeir útiloka aðrar orsakir og komast að nákvæmri greiningu. Athyglisvert er að ein af takmörkunum rannsóknarinnar er að GJÖLD rannsóknin var gerð aðeins einu sinni; það hefði átt að vera endurtekið frá öðru sjónarhorni frekar en að treysta eingöngu á endurbæturnar sem fram koma í VFSS. Þrátt fyrir að VFFS sé álitinn gulls ígildi við mat á slíkum tilfellum er eindregið mælt með því að endurtaka gjöldin til að bera það saman við fyrsta matið.

Niðurstaða

Mikilvægt er að framkvæma vandlega rannsókn og viðhalda mikilli tortryggni til að forðast ranga greiningu. Svo virðist sem CD og PVS hafi að mestu svipaðar klínískar birtingarmyndir, sérstaklega hvað varðar kyngingarerfiðleika, vélindavef og járnskort. Hins vegar felur CD í sér frekari meinafræðilegar niðurstöður sem tengjast einkennum í meltingarvegi sem einkennast af slímhúðskemmdum í smáþörmum og vanfrásog mikilvægra næringarefna, þar með talið járns. Eins og sést í þessari tilviksskýrslu eru tengsl á milli járnskorts, vélindavefs og CD. Þess vegna ætti að skima alla sjúklinga sem eru með þessi einkenni fyrir CD, jafnvel þótt niðurgangur sé ekki til staðar. Járnuppbót var upphaflega notuð fyrir sjúklinginn í þessari rannsókn og greindi frá framförum í kyngingarerfiðleikum. Eftir greiningu á geisladiski hefur kyngingartruflanir gengið alveg til baka eftir glúteinlaust mataræði. Í þessari skýrslu lögðum við áherslu á líkindi CD og PVS og lýstum rækilega kyngingarerfiðleikum sjúklingsins, sérstaklega í koki og ásvelg. Frekari rannsókna er þörf til að lýsa klínískum einkennum PVS og CD og til að skilja lífeðlisfræði og líffærafræðilega fylgni milli sjúkdómanna tveggja, sérstaklega kyngingartruflana í koki og vélindafasa.

Siðfræðisamþykki

Rannsóknin var siðferðilega samþykkt af Institutional Review Board (IRB) við Princess Nourah bint Abdulrahman háskólann (IRB: 23-0103) og King Abdullah Bin Abdulaziz háskólasjúkrahúsið (IRB: 23-0029), Riyadh, Sádi-Arabíu.

Samþykki fyrir þátttöku

Skriflegt upplýst samþykki var fengið frá forráðamanni sjúklings til að taka þátt og birta þessa málsskýrslu. Ef þess er óskað er afrit af skriflegu leyfi tiltækt til skoðunar hjá aðalritstjóra þessa tímarits.

Fjármögnun

Það er ekkert fjármagn til að tilkynna.

Uppljóstrun

Höfundar lýsa því yfir að þeir hafi engra hagsmuna að gæta.

Heimildir

1. Dickey W, McConnell B. Celiac sjúkdómur sem kemur fram sem Paterson-Brown Kelly (Plummer-Vinson) heilkenni. Am J Gastroenterol. 1999;94 (2):527–529.

2. Karthikeyan P, Aswath N, Kumaresan R. Plummer Vinson Syndrome: a Rare Syndrome in Male with Review of the Literature. Málsfulltrúi Dent. 2017;2017:2–7. doi:10.1155/2017/6205925

3. Ekberg O, Nylander G. Vefur og vefmyndanir í koki og hálsi vélinda. Myndgreining. 1983;52(1):10–18.

4. Ekberg O, Nylander G. Kvikmyndataka af koki stigi delutulation hjá 250 sjúklingum með kyngingartruflanir. Br J Radiol. 1982;55(652):258–262.

5. Tahara T, Shibata T, Okubo M, o.fl. Tilfelli af Plummer-Vinson heilkenni sem sýnir hraða bata á kyngingartruflunum og vélindavef eftir tveggja vikna járnmeðferð. Málsfulltrúi Gastroenterol. 2014;8(2):211–215. doi:10.1159/000364820

6. Harmouch F, Liaquat H, Chaput KJ, Geme B. Plummer-Vinson heilkenni: sjaldgæf orsök kyngingartruflana hjá octogenarian. Am J Case Rep. 2021;22 (1):18–21. doi:10.12659/AJCR.929899

7. Berry AC, Nakshabendi R, Kanar O, o.fl. Stuttar málskýrslur ajg – Janúar 1999 stuttar málskýrslur. Meltingarfærafræði. 2016;3(3):183–185. doi:10.1016/S0009-9260(81)80326-1

8. Goel A, Bakshi SS, Soni N, o.fl. Stuttar málskýrslur ajg – Janúar 1999 stuttar málskýrslur. Meltingarfærafræði. 2017;10(4):183–185. doi:10.1053/j. gastro.2015.01.044

9. Kelly CP, Bai JC, Liu E, Leffler DA. Framfarir í greiningu og meðferð glútenóþols. Meltingarfærafræði. 2015;148(6):1175–1186. doi:10.1053/j.gastro.2015.01.044

10. Alli-Akintade L, Chokhavatia S, Zhu H. "Erfitt að kyngja": kyngingartruflanir vegna eosinophilic vélindabólgu hjá fullorðnum sjúklingum með glútenóþol:967. Off J Am Coll Gastroenterol ACG. 2013;108:S288.

11. Kundumadam SD, Tama M, Naffouj S, Kathi P. Plummer Vinson heilkenni í ungum African American Female: a Rare Entity: 1776. Off J Am Coll Gastroenterol ACG. 2018;S1013.

12. Sinha SK, Nain CK, Udawat HP, o.fl. Legháls vélindavefur og glútenóþol. J Gastroenterol Hepatol. 2008;23(7 PT1):1149–1152.

13. Buyukkaya P, Aslan NA, Aktimur SH, o.fl. Paterson-Kelly heilkenni hjá sjúklingi með glútenóþol. J Exp Clin Med. 2016;33(3):167–169.

14. Martin-Harris B, Brodsky MB, Michel Y, o.fl. MBS mælitæki fyrir skerðingu á kyngingum-MBSimp: að koma á staðal. Kynningartruflanir. 2008;23(4):392–405.

15. Lee A, Tobin M, Cherian J, Chawla A. Kynningarsjúkdómur sem kynning á glútenóþol. ACG Case Reports J. 2020;7(4):e00359.

16. Bakshi SS. Plummer Vinson heilkenni - Er það algengt hjá körlum? Arq Gastroenterol. 2015;52(3):250–252.

17. Sanai FM, Mohamed AE, Al Karawi MA. Kynningartruflanir orsakast af Plummer-Vinson heilkenni. Endoscopy. 2001;33(05):470–470.

18. Novacek G. Plummer-Vinson heilkenni. Orphanet J Rare Dis. 2006;1(1):1–4. doi:10.1186/1750-1172-1-36

19. O'Neil KH, Purdy M, Falk J, Gallo L. Útkoma kyngingar og alvarleika mælikvarða. Kynningartruflanir. 1999;14(3):139–145. doi:10.1007/PL00009595

20. Huckabee ML, Flynn R, Mills M. Útvíkkandi endurhæfingarmöguleikar fyrir kyngingartruflanir: kyngingarþjálfun sem byggir á færni. Kynningartruflanir. 2022.

21. Kahrilas PJ, Lin S, Rademaker AW, Logemann JA. Skert öndunarvegavörn: myndflúrspeglun á alvarleika og virkni. Meltingarfærafræði. 1997;113(5):1457–1464.

22. Ali SN, Sohail R, Yousuf F, Rajput S, Shah S. Samtök járnskorts með dysfagia. Farið yfir grein. 2020;3(1):76–81.

23. Miranda A. Vélindasamdrættir og munnkok og vélindaflutningur hjá sjúklingum með járnskortsblóðleysi. Am J Gastroenterol. 2003;98(5):1000–1004.

24. Bredenkamp JK, Castro DJ, Mickel RA. Mikilvægi endurnýjunar járns í meðhöndlun Plummer-Vinson heilkennis. Barkakýli. 1990;99 (1):51–54.

25. Cook IJ. Kyntingartruflanir í munnkoki. Gastroenterol Clin North Am. 2009;38(3):411–431. doi:10.1016/j.gtc.2009.06.003

26. Talarico V, Giancotti L, Mazza GA, Miniero R, Bertini M. Járnskortsblóðleysi í glútenóþol. Næringarefni. 2021;13(5):1–11. doi:10.3390/ nu13051695

27. Stefanelli G, Viscido A, Longo S, Magistroni M, Latella G. Viðvarandi járnskortsblóðleysi hjá sjúklingum með glútenóþol þrátt fyrir glútenlaust mataræði. Næringarefni. 2020;12(8):1–19. doi:10.3390/nu12082176

28. Goyal O. Celiac Disease Presenting with Dysphagia: a Common Disease with a rare Presentation. Trop Gastroenterol. 2019;40(3):1–3.

29. Solt J, Bajor J, Moizs M, Grexa E, Horváth PÖ. Aðal truflun á hálsi og koki: meðferð með útvíkkun blöðruæða. Gastrointest Endosc. 2001;54(6):767–771. doi:10.1067/mge.2001.118442

30. Wanamaker R, Grimm I, Encyclopedia of Gastroenterology. Meltingarfærafræði. 2004;1274:1274–1275. doi:10.1053/j.gastro.2004.08.036

31. Hefaiedh R, Boutreaa Y, Ouakaa-Kchaou A, et al. Plummer-Vinson heilkenni tengsl við glútenóþol. Arab J Gastroenterol. 2013;14 (4):183–185. doi:10.1016/j.ajg.2013.10.003

【Frekari upplýsingar:george.deng@wecistanche.com / WhatApp:8613632399501】